62例噬血細(xì)胞綜合征臨床特點及預(yù)后因素分析.pdf

1、目的：
　　探討噬血細(xì)胞綜合征臨床特征、有效的診療方案及預(yù)后的相關(guān)因素。
　　方法：
　　回顧性分析2006年8月～2014年10月福建醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的62例確診為噬血細(xì)胞綜合征患者的臨床病例資料，包括年齡，性別，病因，臨床表現(xiàn)，實驗室指標(biāo)及不同治療方案，使用SPSS17.0軟件統(tǒng)計數(shù)據(jù)，運用Cox回歸模型進行單因素及多因素分析、乘積極限法（Kaplan-Meier）繪制生存曲線及Log-Rank檢驗法，組間

2、比較以P﹤0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　結(jié)果：
　　（1）男/女：1.14:1，中位發(fā)病年齡50歲，年齡范圍16～82歲。
　　（2）原因未明比例38.7％；感染者29%，其中EB病毒8.1%；繼發(fā)腫瘤者24.2%，其中淋巴瘤21%；免疫相關(guān)者8.1%。不同病因生存曲線示繼發(fā)腫瘤者生存率最低，中位生存時間11天，1個月生存率14.4%，半年為0。
　?。?）臨床以發(fā)熱（98.4%），肝大（33.9%），脾大

3、（67.7%），淋巴結(jié)腫大（46.8%），呼吸道癥狀（59.7%），神經(jīng)精神癥狀（25.8%），漿膜腔積液（62.9%）等為主的表現(xiàn)。
　?。?）實驗室以外周血細(xì)胞減少（83.9%），骨髓噬血現(xiàn)象（78%），高甘油三酯（66.1%），低纖維蛋白原（51.6%），高鐵蛋白（97.9%），高乳酸脫氫酶（88.7%），高谷丙轉(zhuǎn)氨酶（74.2%），高尿素氮（27.4%）等為主的特點。
　?。?）不同治療方案生存曲線示病因治療聯(lián)合激素

4、及丙種球蛋白的患者生存率較高，中位生存時間527天，0.5年、1年、3年生存率分別為75%、54.7%、36.5%。（6）據(jù)COX模型多因素分析示年齡（P=0.004）、神經(jīng)癥狀（P=0.005）、骨髓噬血現(xiàn)象（P=0.002）及治療方案（P=0.001）等具有統(tǒng)計學(xué)意義。
　　結(jié)論：
　　（1）HPS病因呈多樣性，明確病因者以感染最為常見；其次為腫瘤，以淋巴瘤患者居多且預(yù)后差；原因未明的比例較高，其中可能仍含有部分未明確病

5、原學(xué)的感染者。
　?。?）HPS患者臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣而缺乏特異性，需警惕神經(jīng)精神癥狀，其提示病情可能進展至晚期、預(yù)后不良。
　?。?）噬血現(xiàn)象不是診斷HPS特異性指標(biāo)，但如骨髓出現(xiàn)噬血現(xiàn)象，應(yīng)高度懷疑HPS并提示可能預(yù)后不良，及時干預(yù)。
　?。?）臨床高度懷疑HPS的患者，應(yīng)盡早診斷，及時干預(yù)，尤其對于感染相關(guān)或原因未明的HPS患者，應(yīng)盡快予抗感染藥物，并予激素及丙種球蛋白治療，可改善預(yù)后。對于淋巴瘤相關(guān)的HPS，預(yù)后