兒科循環(huán)系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)概要

1、先天性心臟病,兒科教研室,,本講主要內(nèi)容,先天性心臟病 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥,心臟的胚胎發(fā)育,心臟的發(fā)育從胚胎第三周開始至第八周完成。第四周開始有血液運(yùn)行，第五周心房間隔形成，第八周心室中隔形成，則成為四個(gè)腔的心臟。在此期間如受某種因素影響，則產(chǎn)生先天性心血管畸形。,,,母孕前3個(gè)月是關(guān)鍵期,,胎兒循環(huán)的特點(diǎn)1、胎盤是胎兒營養(yǎng)和氣體交換的場(chǎng)所。2、

2、臍靜脈是唯一動(dòng)脈血（運(yùn)送營養(yǎng)及氧） 3、卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管開放是胎兒循環(huán)主要特點(diǎn) 4、體循環(huán)為主、肺循環(huán)極少。5、左、右心室均向全身供血，右心壓力占優(yōu)。,生后循環(huán)的改變1、臍帶結(jié)扎、胎血循環(huán)停止2、呼吸（肺循環(huán)）建立，右心阻力下降，左心房血流量增多，壓力增高。3、卵圓孔關(guān)閉（5—7月解剖上關(guān)閉）；動(dòng)脈導(dǎo)管24h功能關(guān)閉，6月至一年以內(nèi)解剖關(guān)閉。4、左心壓力占優(yōu)。,,胎兒血液循環(huán)和出生后的改變,,小

3、兒心血管的解剖特點(diǎn),1、心臟大小和位置： 小兒心臟體積相對(duì)比成人大， 小兒心臟的位置隨年齡而改變， ＜2歲幼兒呈橫位，心尖搏動(dòng)L4、鎖中線以外 3～7歲逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)L5、鎖中線處 ＞7歲 心尖搏動(dòng)L5、鎖中線以內(nèi)0.5～1cm,小兒心血管的解剖特點(diǎn),2、心率： 新陳代謝旺盛 ，交感神經(jīng)興奮性高，心率快。 新生兒 120～140 次/分 嬰

4、 兒 110～130 次/分 幼 兒 100～120 次/分 學(xué)齡前 80～100 次/分 學(xué)齡期 70～90 次/分 3、血壓 2歲以后可采用下列公式： 收縮壓 =（年齡×2）＋80mmHg， 舒張壓= 2／3收縮壓,先天性心臟病 Congenital Heart Diseases,是小兒最常見的心臟病，發(fā)病率逐年增高

5、目前約0.69%,,,病因及預(yù)防,內(nèi)因：遺傳單一基因突變?nèi)旧w畸變多基因病變先天性代謝紊亂,外因：環(huán)境因素感染因素理化因素：藥物、 放射線、化學(xué)制品母患糖尿病、,預(yù)防：孕婦保健，避免發(fā)病有關(guān)的因素接觸,先天性心臟病的臨床分類及常見病,（一）左向右分流型（潛伏青紫型） 房間隔缺損 室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 艾森曼格綜合征（二）右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)

6、征、大血管錯(cuò)位（三）無分流型（無青紫型） 肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄、右位心,左向右分流型（潛伏青紫型）,在左、右心或主、肺動(dòng)脈間有異常通路，正常左側(cè)壓力大于右側(cè)，故血液自左向右分流，而無青紫。當(dāng)（屏氣、哭鬧或病理情況）右側(cè)壓力大于左側(cè)，出現(xiàn)右向左分流則產(chǎn)生暫時(shí)性青紫。當(dāng)病因解除時(shí)青紫亦消退。 常見房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,艾森曼格氏綜合征,當(dāng)左向右分流型病變晚期出現(xiàn)梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)，出現(xiàn)持續(xù)性右向

7、左分流，臨床上出現(xiàn)持續(xù)青紫稱之。 動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓:暫時(shí)性 梗阻型肺動(dòng)脈高壓:永久性,右向左分流型（青紫型）,為先天性心臟病中最嚴(yán)重的一組，某些畸形的存在致右心壓力增高并超過左心而使血液從右向左分流，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血進(jìn)入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫。常見法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,無分流型（無青紫型）,在左、右心或動(dòng)、靜脈間無異常分流或交通存在，故不出現(xiàn)青紫，只在心力衰竭時(shí)才發(fā)生青紫。常見肺動(dòng)脈口狹窄，

8、主動(dòng)脈縮窄等，右位心等。,臨床常見的幾型先天性心臟病,室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD）動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）法洛四聯(lián)征(tetralogy of fallot）,室間隔缺損（VSD） ventricular septal defect,是最常見的先天性心臟病，約占先心病發(fā)病率25～40%，多數(shù)單獨(dú)存在，亦可以與肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并存,分 型,1、膜隔部缺損 室上嵴下方 三尖瓣的后方 2、

9、干下型3、肌隔部缺損： Roger病,膜隔部缺損,肌隔部缺損,,,主動(dòng)脈血少,,室間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖,二尖瓣相對(duì)狹窄,左房大,肺血量多,肺A擴(kuò)張,左室大,室間隔 缺 損,體循環(huán)血量少,腔靜脈,右房,右室大,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),與室缺口大小及分流量有關(guān)小型缺損－可無明顯癥狀，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。中型缺損－左向右分流多，影響生長(zhǎng)發(fā)育，消瘦、乏力、氣短，聲音嘶?。〝U(kuò)張的肺A壓迫喉返N），

10、大型缺損－則多伴有肺動(dòng)脈高壓癥狀。 體檢：于胸骨L3-4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音并可觸及收縮期震顫，P2增強(qiáng)或亢進(jìn)，較大缺損可有心界擴(kuò)大，相對(duì)性二狹（心尖區(qū)舒張中期低調(diào)短促的隆隆樣雜音）。,并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染 充血性心力衰竭 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,輔助檢查,（最先出現(xiàn)左心室肥大）①胸部X線檢查：左心室增大為主、肺血 增多、肺動(dòng)脈段凸出。 ②心電圖：左心室肥大或伴

11、有右心室肥 大 ③超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷,右室收縮 期見左室分流來的五彩相間血流束④右心導(dǎo)管：右心室血氧含量明顯高于 右心房,治療要點(diǎn),小型室缺部份可自愈 ，不一定需手術(shù)治療。 中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前期在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)。 大型室缺及分流量大者可手術(shù)修補(bǔ)，如已發(fā)生梗阻型肺動(dòng)脈高壓時(shí)（艾森曼格

12、氏綜合癥）不能手術(shù)治療。 經(jīng)心導(dǎo)管堵塞為非開胸治療新技術(shù)。,房間隔缺損（ASD） atrial septal defect,約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%--30%，女孩多見。小兒時(shí)期癥狀較輕，可合并其他心血管畸形，較常見的有肺靜脈畸形引流入右心房。,分 型,1、原發(fā)孔未閉 2、繼發(fā)孔未閉 3、卵圓孔未閉,肺動(dòng)脈擴(kuò)張,肺血量多,肺動(dòng)脈瓣相對(duì)窄,右室大,三尖瓣相對(duì)窄,房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)示意圖,左

13、房,房間隔 缺 損,右房大,腔靜脈,左室,主A血少,體循環(huán)血量少,,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),癥狀: 缺損小多無癥狀，缺損大者可有全身發(fā)育落后，易患肺炎及合并心力衰竭， 此時(shí)常出現(xiàn)青紫。身體耐力差，常有心慌、氣急。有時(shí)可有聲音嘶啞。女孩多見蒼白，消瘦，發(fā)現(xiàn)晚。,臨床表現(xiàn),體征 體格發(fā)育落后、消瘦 ①心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大 ②胸骨左緣第2、3肋間僅聞Ⅱ級(jí)輕柔的收縮期噴射性雜音

14、。少數(shù)伴有收縮期震顫 ③ P2正?；蛏钥哼M(jìn)，分裂明顯且固定,并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染 充血性心力衰 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,輔助檢查,①胸部X線檢查：右心房、室增大為主， 肺動(dòng)脈突出，“肺門舞蹈”， ②心電圖：電軸右偏和不完全性右束支傳 導(dǎo)阻滯 ③超聲心動(dòng)圖：房間膈回聲中斷,右房收縮 期見左房分流來的五彩相間血流束④右心導(dǎo)管：右心房血氧含

15、量高于上、下 腔靜脈,治 療 要 點(diǎn),缺損較大宜4～6歲可做房間隔修補(bǔ)術(shù)；亦可通過介入性心導(dǎo)管用扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘關(guān)閉缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA） patent ductus arteriosus,PDA約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15％～20％，女性較多見。動(dòng)脈導(dǎo)管于生后10～15小時(shí)在功能上關(guān)閉，多數(shù)嬰兒于生后3個(gè)月左右解剖上完全關(guān)閉。持續(xù)開放并出現(xiàn)左向右分流者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,分 型,管型

16、 窗型 漏斗型,左室大,肺血量多,左房大,二尖瓣相對(duì)窄,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血液動(dòng)力學(xué)示意圖,主動(dòng)脈擴(kuò)大,動(dòng)脈導(dǎo) 管未閉,右房,右室,周圍動(dòng)脈壓大,體循環(huán)血量少,肺動(dòng)脈擴(kuò)大,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),癥狀: 導(dǎo)管口細(xì)者可無癥狀，僅查體時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音； 導(dǎo)管粗者分流量大，可有氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、聲嘶等。 肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，造成差異性青紫,臨床

17、表現(xiàn),體征①心前區(qū)隆起②胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性震顫，以SM為主③胸骨左緣2～3肋間有連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸、背部傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈高壓或心衰時(shí)，主、肺動(dòng)脈壓力差小，僅有sm； ④P2亢進(jìn)有時(shí)分裂。⑤周圍血管征（毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、脈壓大、股動(dòng)脈槍擊音）。,并發(fā)癥,反復(fù)呼吸道感染、支氣管肺炎 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 充血性心力衰（分流量大者）,輔助檢查,胸部X線：左心室、房增大，肺動(dòng)脈段突出， 肺野充血，

18、主動(dòng)脈弓增大；心電圖：左心室、房增大超聲心動(dòng)圖：主肺動(dòng)脈和降主動(dòng)脈有交通,主 肺動(dòng)脈見降主動(dòng)脈分流來的五彩相間血 流束心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室,治療要點(diǎn),消炎痛（生后一周內(nèi)） 外科治療：導(dǎo)管切斷縫合術(shù)或單純導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，非開胸法治療（微型彈簧傘堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管）,法洛四聯(lián)征 tetralogy of fallot,是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%--15%

19、。,病理生理改變,由四種畸形組成： 肺動(dòng)脈狹窄（最重要） 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥大,,法洛四聯(lián)征血液動(dòng)力學(xué)變化圖,肺動(dòng)脈瓣窄,肺血量少,左房,左室,主動(dòng)脈騎跨,室間隔缺 損,右室肥厚,右房大,腔靜脈,全身青紫,,,,,,,,,,,,,,臨床表現(xiàn),①青紫 主要表現(xiàn)，嚴(yán)重程度及出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈 狹窄程度成正比。生后3～6個(gè)月漸明顯。②蹲踞狀態(tài) 嬰兒期

20、取胸膝臥位。年長(zhǎng)兒每于行走活動(dòng)因氣急主動(dòng)下蹲片刻再行走（右向左分流減少，缺氧癥狀暫時(shí)緩解）③缺氧發(fā)作 2歲以下，常在吃奶、大便、哭鬧時(shí)發(fā)生。（肺動(dòng)脈漏斗部肌肉痙攣，一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，腦缺氧加重所致）④杵狀指（趾）,臨床表現(xiàn),體征生長(zhǎng)發(fā)育遲緩心前區(qū)隆起胸骨左緣2～4肋間2～3級(jí)噴射性雜音P2減弱或消失,杵 狀 指,,杵 狀 趾,,并發(fā)癥,腦血栓、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、,輔助檢查,①胸部X線檢查：“靴形心”，肺紋理減

21、少； ②心電圖：電軸右偏，右心室肥大； ③超聲心動(dòng)圖：室間隔回聲中斷、主A騎跨 室間隔上、RVOT狹窄、右室璧室間 隔肥厚;收縮期見右室向主動(dòng)脈內(nèi)分 流的異常血流束 ④心導(dǎo)管：股動(dòng)脈血氧飽和度降低,右心室增大使心尖上翹，肺動(dòng)脈段凹陷及肺動(dòng)脈縮小，故心影呈靴形,肺野清晰、肺門血管影縮小而搏動(dòng)不明顯。主動(dòng)脈增寬和右移。,治療要點(diǎn),根治手術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損，糾正主動(dòng)脈右跨， 切除流出道肥厚部分姑

22、息手術(shù)：缺氧發(fā)作時(shí)的緊急處理原則： 置膝胸位、皮下注射嗎啡、及時(shí)吸氧和糾酸口服心得安預(yù)防發(fā)作,先天性心臟病的診斷,新生兒和小嬰兒如果有以下表現(xiàn)，就該考慮到嚴(yán)重心血管畸形存在的可能性： ①出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀 ②持續(xù)青紫或反復(fù)出現(xiàn)神志不清 ③喂奶困難，體重不增，易激惹不安 ④肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征 ⑤發(fā)現(xiàn)心臟外其他先天畸形,（一）病史,1.母妊娠史：母親孕期前3個(gè)月2.常見癥狀：喂養(yǎng)困難、氣促、口

23、周發(fā)紺、反復(fù)呼吸道感染、蹲踞、昏厥現(xiàn)象。3.發(fā)病年齡：在3歲前,（二）體檢,發(fā)育營養(yǎng)差 缺氧表現(xiàn) 杵狀指（趾） 合并感染時(shí)有肺部體征 心臟體征 （望、觸、叩、聽） 周圍血管征,（三）特殊檢查：,無創(chuàng)性：X線檢查心電圖檢查超聲心動(dòng)圖放射性核素心血管造影心臟磁共振成像計(jì)算機(jī)斷層掃描,有創(chuàng)性： 左、右心導(dǎo)管術(shù)+造影， 了解各房室及大血管大小、壓力、血氧含量及有無異常通道。,常見先天性心臟病鑒別,常見