急性早幼粒細(xì)胞白血病剖析

1、早幼粒細(xì)胞白血病概述及護(hù)理,7A陳燕,白血病,定義：造血干細(xì)胞/祖細(xì)胞水平轉(zhuǎn)化的一類克隆性惡性血液病。 特點(diǎn)：白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓及其他造血組織中大量積聚，侵潤多種組織器官，正常造血受抑制。,造血細(xì)胞,造血細(xì)胞： 紅細(xì)胞系統(tǒng) 粒細(xì)胞系統(tǒng) 巨核細(xì)胞血小板系統(tǒng) 單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

2、 淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞系統(tǒng),,,,,分類：成熟程度和自然進(jìn)程,急性： 急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL） 急性髓細(xì)胞白血病 （AML,ANLL） 慢性： 慢性粒細(xì)胞白血病 慢性淋巴細(xì)胞白血病,,,,白血病發(fā)病情

3、況,發(fā)病率（我國）：2.76/10萬，占癌總發(fā)病數(shù) 的5%。惡性腫瘤死亡率：男為第6位，女為第8位，兒童和35歲以下成人中為第1位。急性>慢性（5.5：1）男性發(fā)病率高于女性（1.81：1）,ANLL分型,粒細(xì)胞白血病微分化型（M0） 粒細(xì)胞白血病未分化型（M1） 粒細(xì)胞白血病部分分化型（M2） 早幼粒細(xì)胞白血病（M3） 粒-單核細(xì)胞型（M4） 單核細(xì)胞型（M5） 紅白血病

4、（M6） 巨核細(xì)胞性（M7）,,,,,,,流行病學(xué),,特點(diǎn)　 ① 早幼粒細(xì)胞漿內(nèi)充滿異常顆粒； 　 ② 常伴有出血傾向發(fā)生率達(dá)72%～94%，嚴(yán)重者出現(xiàn)DIC或原發(fā)性纖維蛋白溶解； 　　 ③ 90%患者出現(xiàn)特異性染色體t(15；17)(q22；q21)改變； 　　 ④ 對(duì)化療敏感。,病 因,病毒因素：C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒、人類T淋巴細(xì)胞病毒-Ⅰ（HTLV-1）電離輻射化學(xué)因素：笨、氯霉素、保泰松、烷

5、化劑等遺傳因素,（一）生物因素 主要是病毒侵犯和免疫功能異常,T淋巴細(xì)胞病毒,艾滋病病毒,（二）放射因素：X射線、 γ射線,1.1911年首次報(bào)道放射工作者發(fā)生白血病的病例； 2.1929-1942年放射科醫(yī)生白血病發(fā)病率是其他醫(yī)生的10倍。 3.日本廣島和長崎遭受原子彈襲擊后的幸存者中，白血病發(fā)病率比未遭受輻射的人群高30倍和17倍。 4.原蘇聯(lián)核武器試驗(yàn)飛行員幾乎全患白血病辭世。,（三）化學(xué)因素,化學(xué)物質(zhì)：

6、苯及其衍生物、亞硝胺類物質(zhì)藥物：保泰松、氯霉素抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物：烷類,（四）遺傳因素,家族性白血病約占白血病的7/1000，單卵孿生者中如一個(gè)患白血病，另一個(gè)發(fā)生率為1/5～1/4，比雙卵孿生者高12倍。有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人。如21－三體綜合征的患兒在10歲以內(nèi)白血病的發(fā)病率為1/74，Bloom綜合征（侏儒面部毛細(xì)血管擴(kuò)張）在26歲以內(nèi)發(fā)病率為1/3。,（五）其他血液病,某些血液病如骨髓增生異常綜合征、

7、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等最終可能發(fā)展為白血病。,,病毒感染 電離輻射 化學(xué)物質(zhì) 遺傳因素其他血液病,發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥 （1）貧血：面色蒼白、疲乏、困倦等 （2）出血：瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血和月經(jīng)過多、眼底出血等。還常伴有DIC，也常伴有原發(fā)性纖溶亢進(jìn)。 （3）發(fā)熱：低熱、盜汗 高熱，繼發(fā)感染，中性粒細(xì)胞明顯減少,,（4） 常伴的感染有：牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上

8、呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等，嚴(yán)重感染有敗血癥。（5）組織、器官浸潤 1）淋巴結(jié)和肝脾腫大 2）骨骼和關(guān)節(jié)疼痛 3）皮膚和粘膜病變 4）CNSL中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱“腦白”，系由于白血病細(xì)胞浸潤至腦膜或腦實(shí)質(zhì)，使患者表現(xiàn)出相應(yīng)的神經(jīng)和/或精神癥狀。：CNS是最常見的髓外復(fù)發(fā)部位。,（一）貧血,貧血往往

9、是首發(fā)癥狀，且呈進(jìn)行性，主要是由于正常紅細(xì)胞生成減少。其特點(diǎn)為： ①約半數(shù)病人就診時(shí)已有重貧血： ②呈正細(xì)胞正色素性貧血,（二）出血,-主要為血小板減少引起，其次為凝血機(jī)制障礙-其特點(diǎn)為：1.近40%患者以出血為早期表現(xiàn)；2部位：全身各部，但以皮膚黏膜、牙齦、鼻腔出血，月經(jīng)過多為主；嚴(yán)重者可致眼底出血和顱內(nèi)出血；3急早粒易并發(fā)DIC,原因：　 ◆血小板減少（最主要）　 ◆血小板功能異常　 ◆凝血因子減少　

10、 ◆白血病細(xì)胞的浸潤和細(xì)菌毒素對(duì)血管的損傷,出血,幾乎所有的病人在急性白血病的整個(gè)病程中都有不同程度的出血。,出血,（三）發(fā)熱,—主要為成熟粒細(xì)胞減少或缺乏，免疫功能下降低致的感染而引起—其特點(diǎn)為： 1.半數(shù)的病人以發(fā)熱為早期表現(xiàn)： 2.熱度：可為低熱、亦可高達(dá)39-40℃以上： 3.感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙齦炎、煙峽炎最常見，肺部感染、肛周炎和肛周膿腫亦常見： 4.病原菌：最常見的致病

11、菌為G-桿菌，疾病后期常伴真菌感染,1.原因：腫瘤性、繼發(fā)性感染2.部位：口咽部：最多見肺部、肛周：敗血癥：最嚴(yán)重,（四）感染,（五）與白血病侵潤有關(guān),1.肝.脾.淋巴結(jié)腫大：多為輕至中度 巨脾罕見。2.骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端局部壓痛 也可以出現(xiàn)其他骨關(guān)節(jié) 疼

12、痛3.眼部：在眼眶部位可出現(xiàn)粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤，引起眼球突出、復(fù)視、失明4.口腔和皮膚：齒齦侵潤，增生、腫脹、皮膚真皮結(jié)節(jié)5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病6.睪丸侵潤7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有臨床表現(xiàn),肝脾腫大,頸部淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,皮膚出現(xiàn)彌散性斑丘疹,基本檢查　 1、外周血 典型的血象顯示貧血,白細(xì)胞數(shù)量的變化,并可見幼稚細(xì)胞,血小板減少。 　　2、骨髓像 以異常的顆粒增多的早幼粒細(xì)胞增生為主>

13、30%，多數(shù)>50%,且細(xì)胞形態(tài)較一致, 胞漿中有大小不均的顆粒。根據(jù)顆粒的大小可分為：　　M3a(粗顆粒型)：顆粒粗大，密集或融合染深紫色，可掩蓋核周圍甚至整個(gè)胞核　　 M3b(細(xì)顆粒型)：胞漿中嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小，核扭曲、折疊或分葉，易與急單白血病混淆。,M3a M3b,柴捆狀A(yù)uer小體,Auer是急性髓系細(xì)胞白血病所特有鑒別AML和ALL的重要標(biāo)志常見于APL，但無絕對(duì)特異性

14、在診斷APL的過程中，如果細(xì)胞形態(tài)不典型，雖然觀察到了柴捆狀A(yù)uer小體，仍需結(jié)合MICM確診，以免誤診。,,,細(xì)胞化學(xué)：細(xì)胞化學(xué)染色可協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各種白血病。 M3過氧化物酶 +++ ~ ++++糖原PAS 0 ~ +堿性磷酸酶 0 ~ ± 非特異性酯酶 +++,以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ),,

15、MICM檢測,骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)(morphology，M)、細(xì)胞免疫學(xué)(immunology，I)、細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenefics，C)、分子生物學(xué)(molecular biology，M）,,（一）支持對(duì)癥治療,這是保證急性白血病病人爭取有效化療或進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，降低其死亡率的關(guān)鍵措施之一。病人如出現(xiàn)發(fā)熱，應(yīng)及時(shí)查明感染部位及查找病原菌，常規(guī)使用有效抗生素。,防治感 染,血小板低者可輸濃縮血小板懸液，保持血小板＞2

16、0×109/L。并發(fā)DIC時(shí)，則應(yīng)做出相應(yīng)處理。,改善貧血,原因：由于白血病細(xì)胞的大量破壞，尤其是化療期間，可使血清及尿液中尿酸水平的明顯升高，尿酸結(jié)晶的析出可積聚于腎小管，導(dǎo)致病人出現(xiàn)少尿甚至急性腎功能衰竭。處理：應(yīng)囑病人多飲水或通過靜脈補(bǔ)液等，保證足夠尿量，并應(yīng)堿化尿液和同時(shí)口服別嘌醇。,防治尿酸性腎病,化療前及化療期間均應(yīng)定期監(jiān)測水、電解質(zhì)和酸堿平衡，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常并加以糾正，以保證機(jī)體內(nèi)環(huán)境的相對(duì)穩(wěn)定

17、和藥物療效的正常發(fā)揮。,糾正水電酸堿平衡失調(diào),誘導(dǎo)緩解治療 （化療） 緩解后治療（化療和HSCT） 1.誘導(dǎo)緩解治療（1）目的：迅速殺滅AL細(xì)胞，使機(jī)體正常造血恢復(fù)達(dá)完全緩解（2）化療原則：早期 足量 聯(lián)合 間歇 個(gè)體化 分階段 2.緩解后治療：治療的延續(xù)階段,,（二）化 療,誘導(dǎo)緩解：是急性白血病治療的起始階段。主要是通過聯(lián)合化療，迅速、大量

18、地殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)機(jī)體正常造血，使病人盡可能在較短的時(shí)間內(nèi)獲得完全緩解（complete remissionCR），CR標(biāo)準(zhǔn)：◆病人的癥狀和體征消失；◆外周血象的白細(xì)胞分類中無幼稚細(xì)胞；◆骨髓象中相關(guān)系列的原始細(xì)胞與幼稚細(xì)胞之和<5%。病人能否獲得CR，是急性白血病治療成敗的關(guān)鍵。,化療的階段性劃 分,白血病常用化療藥物,緩解后治療：是CR后病人治療的延續(xù)階段。由于急性白血病病人達(dá)到完全緩

19、解后，體內(nèi)尚有108～109左右的白血病細(xì)胞，且在髓外某些部位仍可有白血病細(xì)胞的浸潤，是疾病復(fù)發(fā)的根源。緩解后治療主要是通過進(jìn)一步的鞏固與強(qiáng)化治療，徹底消滅殘存的白血病細(xì)胞，防止病情復(fù)發(fā)。對(duì)延長完全緩解期和無病存活期，爭取治愈起決定作用。,原因：化療藥物難于通過血－腦屏障，　隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的白血病細(xì)胞常是白血病復(fù)發(fā)的根源，尤其是急淋病人。適應(yīng)證：對(duì)診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的病人，需進(jìn)行藥物鞘內(nèi)注射治療或腦－脊髓放療。急淋病人

20、，若診斷時(shí)腦脊液正常，也需預(yù)防性鞘內(nèi)注射。 方法：常選用的化療藥物為氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同時(shí)應(yīng)用一定量激素以減輕藥物刺激引起的蛛網(wǎng)膜炎。,三、CNLS的防治,（四）造血干細(xì)胞移植（HSCT）定義&分類,,1.HSCT定義：是指對(duì)病人進(jìn)行全身照射、化療 和免疫抑制預(yù)處理后，將正常供體或自體的造血細(xì)胞經(jīng)血管輸注 給病人，使之重建造血和免疫功能。,2.HSCT分類：,護(hù) 理,（一）護(hù)理診斷,有感染的危險(xiǎn) 與機(jī)體免疫功能

21、低下、中性粒細(xì)胞減少有關(guān)活動(dòng)無耐力 與貧血引起全身組織缺氧、白血病代謝增高及化療藥副作用有關(guān) 自我形象紊亂 與化療藥引起脫發(fā)有關(guān)有損傷的危險(xiǎn)：出血 與血小板減少、白血病細(xì)胞侵潤有關(guān)預(yù)感性悲衰 與患急性白血病和感受到死亡威脅有關(guān),（二）護(hù)理診斷,體溫過高 與感染和（或）腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)有關(guān)口腔黏膜改變 與白血病細(xì)胞侵潤、化療反應(yīng)及繼發(fā)真菌感染等有關(guān)疼痛 與白血病細(xì)

22、胞侵潤骨骼和四肢肌肉、關(guān)節(jié)有關(guān),◆病人能積極配合，采取正確、有效的預(yù)防措施，減少或避免出血。◆能說出預(yù)防感染的重要性，積極配合，減少或避免感染的發(fā)生?！裟苷f出化療可出現(xiàn)的不良反應(yīng)，并能積極應(yīng)對(duì)?！裟苷_對(duì)待疾病，悲觀情緒減輕或消除?！裟苷J(rèn)識(shí)到化療期間合理的休息與活動(dòng)的重要性，體力逐漸恢復(fù)，生活自理。,護(hù)理目標(biāo),白血病的護(hù)理措施,一般護(hù)理飲食：強(qiáng)食欲、增加營養(yǎng)、多飲水選擇合適的進(jìn)餐時(shí)間：選擇胃腸道癥狀最輕的時(shí)間進(jìn)食，避免治療

23、前后2小時(shí)內(nèi)進(jìn)食出現(xiàn)惡心、嘔吐暫緩或停止進(jìn)食，及時(shí)清除嘔吐物必要時(shí)，遵醫(yī)囑治療前1-2小時(shí)給予止吐藥,白血病的護(hù)理措施,一般護(hù)理休息：消息活動(dòng)：代謝率高，適當(dāng)限制活動(dòng)體位：左側(cè)臥位預(yù)防感染：保護(hù)性隔離—層流室 消毒隔離環(huán)境、口腔護(hù)理、皮膚黏膜清潔衛(wèi)生、肛周及會(huì)陰部清潔衛(wèi)生,漱口液的選擇與含漱的方法,一般選用生理鹽水、朵貝液等交替漱口厭氧菌感染選用1%-3%過氧化氫溶液真菌感染用1%-

24、4%碳酸氫鈉溶液、2.5%制霉菌素溶液、1：2000洗必泰溶液潰瘍疼痛嚴(yán)重者可在漱口藥內(nèi)加2%利多卡因每次含漱時(shí)間15-0-20min，至少每天3次促潰瘍面愈合藥：碘甘油、潰瘍貼膜、系錫類散、新酶素甘油等,白血病的護(hù)理措施,病情觀察 —生命體征、白細(xì)胞計(jì)數(shù) —感染征象、出血征象 —脾臟大小、質(zhì)地,白血病的護(hù)理措施,藥物護(hù)理 —靜脈炎及組織壞死的預(yù)防和護(hù)理： 合理選用靜脈：注射部位從遠(yuǎn)端開始，每次

25、更換注射部位，熟練的靜脈穿刺技術(shù)，避免穿透血管；中心靜脈或深靜脈留置導(dǎo)管,白血病的護(hù)理措施,藥物護(hù)理 —靜脈炎及組織壞死的預(yù)防和護(hù)理： 避免藥物外滲：注射前先用生理鹽水（預(yù)沖液）沖洗，輸注完畢后再?zèng)_洗，輕壓血管分鐘,白血病的護(hù)理措施,藥物護(hù)理 —靜脈炎及組織壞死的預(yù)防和護(hù)理：化療藥物外滲的處理：疑有或發(fā)生外滲時(shí)，立即停止注入，不宜立即拔針，抽取3-5ml血液;局部冷敷后硫酸鎂濕敷，可用普魯卡因局部封閉紫外線照射，每日一

26、次,白血病的護(hù)理措施,藥物護(hù)理 —觀察化療藥物的毒性反應(yīng)并及時(shí)處理：骨髓抑制肝腎功能損害出血性膀胱炎—環(huán)磷酰胺末梢神經(jīng)炎—長春新堿心肌幾心臟傳導(dǎo)損害—柔紅霉素、阿霉素皮膚色素沉著、肺纖維化等—馬利蘭,化療藥物外滲,白血病的護(hù)理措施,藥物護(hù)理化療藥物現(xiàn)用現(xiàn)配在30min輸入完畢鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤后去枕平臥4~6h，以免頭痛,健康宣教,一、疾病預(yù)防,1、 指導(dǎo)病人避免接觸對(duì)骨髓造血系統(tǒng)有損害的理化因素，如： （

27、電離輻射 亞硝胺類物質(zhì) 染發(fā)劑、油漆等含苯物質(zhì) 保泰松及其衍生物、氯霉素等藥物） 2、應(yīng)用抗腫瘤的細(xì)胞毒藥物時(shí)應(yīng)定期查血象及骨髓象，如： （氮芥 環(huán)磷酰胺 甲基芐肼 依托泊苷）,二、保護(hù)性隔離,１、與家人分室居住，防　　　　　　治交叉感染２、房間每日通風(fēng)、消毒３、限制探視人數(shù)和次數(shù)４、接觸患兒前認(rèn)真洗手,三、休息與活動(dòng),,臥床休息，保證充足的睡眠，長期臥床者應(yīng)經(jīng)常更換體位，避免褥瘡適當(dāng)增加健身活動(dòng),四、飲

28、食指導(dǎo),1、選擇合適進(jìn)餐時(shí)間，減輕胃腸道反應(yīng)2、高熱量、高蛋白、高維生素、清淡易消 化，以半流質(zhì)為主，少量多餐3、注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生，食具 應(yīng)消毒４、多飲水，多食蔬菜水果，以及保持排便通暢。５、避免：在治療前后2h內(nèi)進(jìn)食 高糖、高脂、產(chǎn)氣過多、辛辣食物 飯后立即平臥,五、注意個(gè)人衛(wèi)生,1、教會(huì)家長及患兒正確的洗手方法2、保持

29、口腔清潔3、勤換衣褲，每日沐浴4、保持大便通暢，便后用溫水或鹽水清潔肛 周，以防肛周膿腫,六、用藥指導(dǎo),１、向病人說明急性白血病緩解后仍應(yīng)堅(jiān)持定期鞏固強(qiáng)化治療，可延長急性白血病的緩解期和生存期,２、避免接種疫苗：免疫功能低下者，避免用麻疹、水痘、風(fēng)疹、流行性腮腺炎等減毒活疫苗和骨髓灰質(zhì)炎糖丸預(yù)防接種，以防發(fā)病,七、預(yù)防感染,注意保暖，避免受涼講究個(gè)人衛(wèi)生，少去人群擁擠的地方經(jīng)常檢查口腔、咽部有無感染，學(xué)會(huì)自測體溫定

30、期門診復(fù)查血象，發(fā)現(xiàn)出血、發(fā)熱及骨關(guān)節(jié)疼痛要及時(shí)去醫(yī)院檢查,八、防治出血,剪短指甲，避免抓搔而損傷皮膚沐浴時(shí)水溫以37~40*C為宜，以防水溫過高促進(jìn)血管擴(kuò)張，加重皮下出血勿用牙簽剔牙，刷牙用軟毛刷勿用手挖鼻孔，空氣干燥時(shí)可用薄荷油滴鼻腔避免創(chuàng)傷提供安全的環(huán)境，忌玩銳利玩具，限制劇烈運(yùn)動(dòng)禁食堅(jiān)硬、多刺的食物保持大便通暢，避免腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血,九、心理調(diào)適指導(dǎo),向病人及其家屬說明白血病是骨髓造血系統(tǒng)腫瘤性疾病，雖然難治，