常見小兒腦癱頭顱影像學改變

1、常見小兒腦癱頭顱影像學改變,廣州中醫(yī)藥大學附屬南海婦產兒童醫(yī)院廣東省南海區(qū)婦幼保健院,劉振寰 教授,小兒腦癱的定義,腦性癱瘓是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發(fā)育缺陷所導致的綜合征，主要表現為運動障礙及姿勢異常。診斷條件： 1. 引起腦性癱瘓的腦損傷為非進行性； 2. 引起運動障礙的病變部位在腦部； 3. 癥狀在嬰兒期出現； 4. 有時合并智力障礙、癲癇、感知覺障礙及其他異常； 5. 除外

2、進行性疾病所致的中樞性運動障礙及正常小兒暫時性的運動發(fā)育遲緩。,-------------2006全國腦癱康復學術會議,小兒腦癱的流行病學,患病率：在美國腦癱患兒有55萬，在日本腦癱患病率1.5‰，丹麥2.08‰，挪威2.34‰，我國報告的腦癱患病率為1.8-6‰。腦癱是小兒麻痹癥被控制后的主要運動殘疾。,1997-1998年對黑龍江等六?。▍^(qū)）1-6歲小兒調查，腦癱患者病率1.92‰。腦癱患兒男孩略多于女孩。其中低出生體重兒、早產兒、

3、多胎、多產和母親年齡大于40歲以上者，小兒腦癱的患病率顯著增高，城鄉(xiāng)差別不明顯，隨著社會發(fā)展，發(fā)達國家重癥腦癱越來越多，手足徐動型越來越少。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形

4、 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系 錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑。主要是管理骨骼肌的隨意運動。 錐體系主要由中央前回的錐體細胞的軸突所組成。這些纖維下行經內囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結構，其中中途終于腦干者稱為皮質腦干束，繼續(xù)下降進入脊髓者稱為皮質脊髓束。因此錐體系統(tǒng)（錐體系）包括皮質脊髓束和皮層腦干束兩部分。

5、 　　錐體束中位于大腦皮層的中央前回的神經元，稱為上運動神經元。位于脊髓前角和腦神經運動核的神經元，稱為下運動神經元。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系損傷-----痙攣型腦癱,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,腦室旁白質軟化癥,腦室擴大，側腦室體部及三角區(qū)及外側壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質數量減少，主要位于側腦室三角區(qū)周圍；皮質溝深而明顯，向內伸展。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,腦室旁白質軟化癥、胼胝體發(fā)育不

6、良,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,左側大腦半球腦軟化萎縮并腦室穿通畸形。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷

7、、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,椎體外系廣義概念：包括錐體系以外的所有運動神經核和運動神經傳導束。狹義概念：錐體外系包括基底節(jié)（尾狀核、殼核、蒼白球）和腦腳核（紅核、黑質、丘腦底核-Luys核、網狀結構）兩大部分。功能：1.調節(jié)肌張力，協(xié)調肌肉運動；2.維持和調整體態(tài)姿勢；3.擔負半自動的刻板動作及反射性動作（擺臂等協(xié)調動作、表情運動、防御反應、飲食動作等）,錐體外系損傷-----不隨意運動型腦癱,

8、一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,錐體系與椎體外系對比 　　1.錐體系：指由皮層發(fā)出并經延髓錐體抵達對側脊髓前角的皮層脊髓束和抵達腦神經運動核的皮層腦干束。 　　錐體系的皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%的纖維與脊髓運動神經元形成單突觸聯(lián)系。錐體系對軀體運動的調節(jié)作用是發(fā)動隨意運動，調節(jié)精細動作，保持運動的協(xié)調性。 　　2.錐體外系：是指除錐體系以外的一切調節(jié)軀體運動的下行傳導系。主要作用是調節(jié)肌緊張，配合錐體系協(xié)調隨

9、意運動，維持機體姿勢平衡。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,蒼白球異常信號,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)

10、育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,小腦※ 小腦主要結構是小腦兩半球，小腦蚓部以及兩半球白質中的4對神經核?！?小腦的傳入信息來自大腦皮質、腦干、脊髓和周圍神經。 小腦半球（新小腦）接受大腦皮質的信息。 小腦蚓部（舊小腦）接受來自脊髓和周圍神經有關全身肌腱、關節(jié)傳來的本體感覺信息。 頂核（古小腦）是軀干前庭結構的延伸，接受來自

11、前庭器官和下橄欖核的沖動?！?小腦共濟失調、肌張力低下、震顫是小腦病變的主要體征?！?各有關肌肉在動作的速度、幅度、力量、動作方向等方面需密切配合，這種協(xié)調就是小腦的功能。,小腦 小腦性共濟失調的定位：※ 小腦半球（新小腦）病變：主要影響四肢的精細運動?！?小腦蚓部（古小腦及舊小腦）病變：主要是身體中軸（軀 干和四肢）的共濟失調?！?彌漫性小腦病變（小腦半球和蚓部同時受損）

12、：慢性小腦 彌漫性變性時，軀干共濟失調和言語障礙為主要臨床 表現，而四肢共濟失調不明顯?！?腦干病變：腦干病變引起的共濟失調主要見于四肢，而軀 干共濟失調較輕。,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,一、小兒腦癱的腦損傷/腦發(fā)育畸形類型,小腦萎縮（共濟失調）,小腦紋理粗重，體積縮小呈現樹葉狀分枝，小腦上溝位寬，第四腦室擴大，小腦周圍蛛網膜下腔擴大。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/

13、腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,巨腦回畸形,外側裂池增寬，無腦溝形成，腦裂消失，兩大腦半球腦皮質均勻增厚，髓質減

14、少，側腦室擴大。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,皮層萎縮,雙基底節(jié)區(qū)和腦室周圍見點狀鈣化影，三腦室、側腦室增大，可見透明隔間腔。腦萎縮癥，腦干萎縮,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,外部性腦積水,雙側側腦室增寬，雙側顳額頂葉腦溝、腦裂、腦外間隙增寬。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,灰質異位,雙側腦室稍擴大，側腦室體部前角邊緣見帶狀稍高密度影，其密度同灰質。,腦灰質異位是在胚胎發(fā)育過程中，增殖的神經母細胞的不能及時地從腦室周圍移到灰質所致。,

15、二、小兒腦癱CT/MRI檢查,灰質異位,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/M

16、RI檢查,白質減少—胼胝體發(fā)育不良,,大腦半球前縱裂池前部向后伸展明顯靠近第三腦室前壁，側腦室體部脈絡叢軸線間夾角變小，兩側側腦室擴大，前腳分離，呈倒“八”字形或呈新月形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質損傷—腦室旁白質軟化,腦室擴大，側腦室體部及三角區(qū)及外側壁輪廓不規(guī)則；腦室周圍白質數量減少，主要位于側腦室三角區(qū)周圍；皮質溝深而明顯，向內伸展。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質髓鞘化延遲,腦白質的髓鞘化始于胚胎的第五或第六個月，大

17、約在2歲內基本完成。腦白質髓鞘化的順序：從上向下；從后向前；從中央到周圍，最后為皮層下白質。未髓鞘化的白質表現為T1W低信號，T2W高信號；未髓鞘化的白質為T1W高信號，T2W低信號。觀察腦白質成熟過程中，前6-8個月T1W觀察白質髓鞘化較T2W好（因為T1W上白質呈高信號，灰白質對比較好；6-18個月T2W像觀察較好（因為T2W對成熟白質更敏感））。,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,正常腦白質髓鞘化與年齡關系,二、小兒腦癱CT/M

18、RI檢查,白質髓鞘化延遲,足月新生兒顱腦,6個月嬰兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質髓鞘化延遲,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質髓鞘化延遲,1歲幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質髓鞘化延遲,16個月幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質髓鞘化延遲,3歲幼兒顱腦,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質先天發(fā)育異常,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,雙側對稱性頂-枕部白質內異常信號，呈T1W低信號，T2W高信號，“蝴蝶樣”外觀,二

19、、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質先天發(fā)育異常,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,白質先天發(fā)育異常,異染性腦白質營養(yǎng)不良,雙側側腦室周圍白質內對稱性病變，T1W像呈稍低信號，T2W像高信號,白質先天發(fā)育異常,異染性腦白質營養(yǎng)不良,白質先天發(fā)育異常,佩梅病,白質先天發(fā)育異常,白質先天發(fā)育異常,佩梅病,白質先天發(fā)育異常,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,T1加權像長T1低信號；T2加權像長T2高信號。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/

20、 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,側腦室發(fā)育畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,側腦室呈不規(guī)則形改變，略有擴張，整體位置

21、向左半球偏移。腦室旁及半卵圓中心區(qū)腦白質層明顯變薄；右側大腦半球可見一明顯裂溝樣改變。中線結構局部扭曲,側腦室發(fā)育畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦室穿通畸形,兩側枕頂葉、基底節(jié)區(qū)軟化灶并腦穿通畸形。腦室周圍白質軟化癥并胼胝體發(fā)育不良。,腦室穿通畸形,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦積水,（腦積水分流術前）,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,腦積水,（腦積水分流術后）,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型

22、 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,透明隔囊腫,透明隔囊腫,透明隔腔是正常變異，通常無癥狀。 若兩側側腦室間的含液結構的兩側壁向兩側彎

23、曲膨隆，不是正常的平行狀態(tài)，且側壁間的距離大于或等于10mm，則可成立透明隔囊腫診斷。,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2. 髓質發(fā)育障礙 3. 腦室發(fā)育畸形 4. 中線結構發(fā)育畸形 5.小腦發(fā)育畸形與損傷 6. 腦

24、干損傷、丘腦損傷及發(fā)育障礙,二、小兒腦癱CT/MRI檢查,Dandy-Walker綜合征 小腦萎縮,小腦蚓部缺如或發(fā)育不全，擴大的第四腦室經蚓部的缺損向后擴展，在顱后窩形成囊腫；小腦紋理粗重，體積縮小呈現樹葉狀分枝，,,,一、小兒腦癱的腦損傷/ 腦發(fā)育畸形類型 1. 大腦錐體系損傷 2. 大腦椎體外系損傷 3.小腦損傷,二、小兒腦癱的CT/MRI檢查 1. 皮層發(fā)育障礙 2.