小兒川崎病的診治進(jìn)展ppt課件

1、小兒川崎病的診治進(jìn)展,重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院心內(nèi)科 余更生,一.病因和發(fā)病機制,感染----免疫 --全身血管炎癥,1.細(xì)菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B細(xì)胞多克隆活化-自身Ab4.細(xì)胞凋亡延遲,二.病理改變,心血管相關(guān)病變的病理分期,心血管病變的規(guī)律和自然史,三.臨床表現(xiàn),(－）急性期：,發(fā)病～11天左右。表現(xiàn): 1．  發(fā)熱: 2．  眼結(jié)膜充血： 3．

2、0; 口、咽部改變： 4．  手、足硬性水腫： 5．  皮疹： 6. 淋巴結(jié)病變:死亡多與心肌炎有關(guān),,(二） 亞急性期,約為病后11～21天冠狀動脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板增 多（＞50O x109/L）和冠狀動脈血栓形成死亡原因多為 心肌梗塞、動脈瘤破裂、心 肌炎 ,,(三）恢復(fù)期,約為病后21～60天。并發(fā)冠狀動脈和外周動脈瘤。 死

3、亡病例多為心肌梗塞、缺血性心臟病。,四.實驗室檢查,(一)常規(guī)檢查,1．  血常規(guī)2．  尿常規(guī)3．  紅細(xì)胞沉降率（ESR）4．  抗鏈球菌“O”（ASO）5．  C-反應(yīng)蛋白6．  腦脊液（CSF）檢查7．  血培養(yǎng),（二）免疫學(xué)檢查,1．  體液免疫： 1）  免疫球蛋白：IgG ↑,IgM↑ 2）  補

4、體：- 3） 免疫復(fù)合物（CIC）：IgGCIC↑ 4）  抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體： ↑2．  細(xì)胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS ↑ B細(xì)胞多克隆活化.Ig↑3．  白細(xì)胞介素2: ↑,（三）物理檢查,1．  胸部X拍片檢查2．  心電圖檢查3．  超聲心動圖檢查4．  心血管造影檢查,超聲心動圖檢查,冠

5、狀動脈擴張心肌炎，心包炎瓣膜關(guān)閉不全血栓形成及閉塞性病變,五. 診斷,診斷指標(biāo),1．發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效。2．雙側(cè)眼結(jié)膜感染性充血。3．口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條：①口唇發(fā)紅、干躁、被裂；②舌乳頭突起、楊梅舌；③口、咽粘膜充血。 4．四肢的變化至少有下述中的一條：①手和（或）足硬性水腫；②手掌、趾底潮紅；③指、足尖蛻皮。 5．全身有多形性紅色皮疹，無水皰及結(jié)痂。 6.頸淋巴腫大，多為雙側(cè)性。,診斷

6、標(biāo)準(zhǔn),有以上五項即可診斷，如只有四項主要癥狀但超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤或擴張也可診斷為本癥 。,六.鑒別診斷,（一）   滲出性多形紅斑（二）   猩紅熱（三）  嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈周圍炎（四）   幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (五) 系統(tǒng)性紅斑性狼瘡,七.心血管的并發(fā)癥,（一）冠狀動脈瘤,1. 冠狀動脈瘤的分級,2.冠狀動脈瘤的高危因素,①男性，1歲

7、以下患兒；②發(fā)熱超過2周以上；③血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持續(xù)達(dá)4周以上；④有體動脈瘤。,(二)并發(fā)心肌梗死,1.高危因素：①冠脈瘤的最大徑＞ 8mm以上；②冠脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；③急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；④急性期使用皮質(zhì)激素；⑤多發(fā)為2歲以上。,2.并發(fā)心肌梗死特點：,①多在安靜或睡眠中突然發(fā)生；②多表現(xiàn)為休克，心力衰竭，煩躁,消化道癥狀，主訴胸痛者少③無癥狀者占較大比例,為川崎病并發(fā)心肌梗死

8、的特征；④心肌梗死的預(yù)后與再梗死次數(shù)及阻塞部位有關(guān)。,( 三)并發(fā)冠狀動脈狹窄病變,1.多導(dǎo)致缺血性心臟病,常無癥狀。2.診斷:主要依靠負(fù)荷心電圖。 放射性核素心肌顯像。 血管內(nèi)超聲技術(shù)。 3.死因:多為心肌梗塞或心衰 。,（四)其它,1. 心肌炎。2.   心包炎。3.   心臟瓣膜病變。4   

9、; 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害。5    充血性心力衰竭。6 心臟以外的血管病變。,八.治療,(－）急性期治療,控制全身血管炎癥，防止冠脈瘤及血栓 。1.阿司匹林:首選,抗炎、抗血小板。 2.丙種球蛋白： 1） 效果。2）適應(yīng)證。 3）方法。4） 副作用。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素。4.烏司他丁：為蛋白酶抑制藥。,(二）急性期后治療,抗血栓為主。 1)阿司匹林:抗血栓與劑量有關(guān)

10、。2)氟比洛芬:肝損害少為其特點。 3)噻氯匹定:為強力抗血小板藥。4)潘生丁:不主張單獨使用。,(三）心肌梗死發(fā)作時,溶栓療法: 尿激酶和重組組織型纖熔 酶原激活劑(rt-PA)。1）預(yù)防出血，應(yīng)進(jìn)行凝血機制監(jiān)測。 2）血栓溶解藥的并發(fā)癥主要是出血。3)應(yīng)用rt－PA前多主張先給予肝素治療。,(四)心導(dǎo)管治療技術(shù):經(jīng)應(yīng)穿刺冠狀動脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）。(五)外科手術(shù)治療:旁路移植手術(shù)。(六)它并發(fā)癥