過(guò)敏性紫癜病例匯報(bào)

1、病例匯報(bào),2015級(jí) 全科 郭文津,1、患者秦XX，女，6歲2、主因“雙下肢腫痛3天，皮疹2天，腹痛1天”入院3、患兒入院前3天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢及關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)驚厥，無(wú)寒戰(zhàn)，入院前2天雙下肢及臀部出現(xiàn)皮疹，暗紅色，大小不一，高出皮面，壓之不褪色，入院當(dāng)日出現(xiàn)右手腫痛伴皮疹，伴腹痛，大便稀，無(wú)便血。,病例特點(diǎn),4、既往：1周前曾出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.7℃，口服“退熱藥”后體溫降至正常，否認(rèn)基礎(chǔ)疾病，對(duì)頭孢類抗生素過(guò)敏。

2、5、查體：T：36.5℃，P：112次/分，R：24次/分，體重：18kg，神志清楚，反應(yīng)可，面色紅潤(rùn)，頸部淋巴結(jié)未及腫大，咽部充血，雙側(cè)扁桃體I°腫大，右側(cè)可見一處小膿點(diǎn)，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心音有力，律齊，心率112次/分，未聞及明顯雜音，腹部平軟，肝脾肋下未觸及，無(wú)壓痛及反跳痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。四肢、臀部及右手可見散在皮疹，大小不一，部分融合成片高出皮面，壓之不褪色，全身其余部位未見皮疹。雙下肢膝踝關(guān)節(jié)腫

3、脹，壓痛（+），右手大小魚際腫脹，壓痛（+），其余關(guān)節(jié)未見腫脹。,6、輔助檢查：暫缺。初步診斷： 過(guò)敏性紫癜,鑒別診斷： ⑴、特發(fā)性血小板減少性紫癜：患兒以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)。多為針尖大小的批內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，或?yàn)橛侔吆妥习d，少見皮膚出血斑和血腫。皮疹分布不均，通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和失視網(wǎng)膜出血。本患兒，體質(zhì)弱，無(wú)乏力，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)皮疹，未行治療，四肢

4、、臀部及雙手可見散在皮疹，高出皮面，大小不一，部分可融合，壓之不褪色。可完善血細(xì)胞分析等輔助檢查，鑒別。,⑵、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛均較明顯，發(fā)病部位常常是膝、髖、踝等下肢大關(guān)節(jié)，其次是肩、肘、腕關(guān)節(jié)，手足的小關(guān)節(jié)少見，疼痛游走不定，但疼痛持續(xù)時(shí)間不長(zhǎng)，幾天就可消退。血化驗(yàn)血沉加快，抗“0”滴度升高，類風(fēng)濕因子陰性，且皮疹多為環(huán)形紅斑或多形性紅斑，本患兒雙下肢及右手關(guān)節(jié)腫痛，無(wú)游走性疼痛，且皮疹基本對(duì)稱分布，

5、高出皮面，部分融合，壓之不褪色，暫不考慮風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，完善風(fēng)濕因子檢測(cè)可鑒別。,⑶ 、急腹癥：急腹癥患者腹痛一般為持續(xù)性劇烈鈍痛，伴腹肌緊張，病人為了減輕腹痛采用側(cè)臥屈膝體位，咳嗽、深呼吸和大聲說(shuō)話均加重疼痛，而本患兒有腹痛、腹瀉，無(wú)腹肌緊張及反跳痛，可暫不考慮急腹癥，必要時(shí)完善腹部彩超鑒別。,診療計(jì)劃： 1、改善毛細(xì)血管通透性等對(duì)癥治療； 2、完善相關(guān)輔助檢查； 3、給予甲強(qiáng)龍減輕血管炎性反應(yīng)； 4、給予奧美拉

6、唑抑酸護(hù)胃對(duì)癥治療。,治療經(jīng)過(guò)： 入院后完善相關(guān)檢查 血細(xì)胞分析：WBC：11.4×10^9， N%：82.6% HGB：117g/l PLT：500×10^9 CRP：18.

7、9mg/L 血沉：30mm/h 肝腎功能未見明顯異常，電解質(zhì)未見明顯異常 胸片：兩肺、心、縱膈未見明顯異常。,尿液分析： 葡萄糖：陽(yáng)性（3+） 蛋白質(zhì)：陰性（-） 白細(xì)胞：陰性（-） 比重：1.002,甲強(qiáng)龍 20mg ivgtt Q12h 7天 后改為口服潑尼松龍片 維生素C

8、1g ivgtt Qd 5天 雙密達(dá)莫 25mg PO Tid 蘆丁片 20mg PO Tid 奧美拉唑 20mg ivgtt Qd 5天,出院醫(yī)囑,注意休息，禁止劇烈運(yùn)動(dòng)；繼續(xù)口服 雙密達(dá)莫 25mg Tid，

9、 蘆丁片 20mg Tid， 匹多莫德 0.4g Qd， 潑尼松龍 早2片 中午2片 (每3天減少1片，從中午開始減少)定期復(fù)查尿液分析，1周后門診復(fù)查。,過(guò)敏性紫癜,概述,以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液

10、、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩,病因,發(fā)病機(jī)制尚未明確 食物過(guò)敏（蛋類、乳類、豆類等） 藥物（阿司匹林、抗生素等） 微生物（細(xì)菌、病毒、寄生蟲等） 感染、蟲咬、疫苗接種等誘因,17,Company Logo,本病的發(fā)病機(jī)理主要與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)) 　 致敏原→刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE ,后者與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合當(dāng)

11、致敏原再次入侵機(jī)體時(shí),即與肥大細(xì)胞上的IgE 結(jié)合,激發(fā)細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組胺等過(guò)敏介質(zhì)。 此外,致敏原與IgE 結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動(dòng)脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,進(jìn)而導(dǎo)致出血。,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)) 　致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA 和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長(zhǎng)期存在,促

12、使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體,并吸引中性粒細(xì)胞,對(duì)復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透性增加,引起局部水腫和出血。,19,Company Logo,廣泛的毛細(xì)血管及小動(dòng)脈無(wú)菌性炎癥反應(yīng)血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤(rùn)，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可

13、有血栓形成累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,病理,20,Company Logo,形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生壞死性小動(dòng)脈炎,病理,臨床表現(xiàn),多急性起病，首發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主部分病例腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出現(xiàn)起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀,下肢可見紫紅色斑丘疹,分型（根據(jù)臨床表現(xiàn)）,單純型腹型

14、關(guān)節(jié)型腎型混合型,皮膚紫癜（單純型） 病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對(duì)稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色而消退可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫。重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。,消化道癥狀（腹型）,半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部 可伴嘔吐，但嘔血少見

15、部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,關(guān)節(jié)癥狀（關(guān)節(jié)型）,出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動(dòng)受限關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥,腎臟癥狀（腎型）,腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，

16、尿毒癥,其他,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語(yǔ)還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等以上幾型同時(shí)出現(xiàn)兩種及兩種以上同時(shí)存在，稱為混合型,實(shí)驗(yàn)室檢查,血白細(xì)胞正?；蛟黾樱行院褪人嵝粤＜?xì)胞可增高，一般無(wú)貧血，血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高出血和凝血時(shí)間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型糞隱血試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng)血沉正?；蛟隹?；血清IgA可升高,診斷,發(fā)病前1~3周曾有低熱、咽

17、痛、全身乏力或上呼吸道感染病史典型四肢皮疹紫癜，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)痛及血尿血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常排除其他原因引起的血管炎及紫癜,32,Company Logo,（1）清除病因 尋找并清除過(guò)敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出?？梢酝ㄟ^(guò)檢查過(guò)敏原尋找過(guò)敏物質(zhì),治療,33,Company Logo,治療,（2）抗過(guò)

18、敏對(duì)癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛維生素C：改善血管脆性,34,Company Logo,（3）腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍方法：根據(jù)病情選用,治療,35,Company Logo,（4）免疫抑制劑紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯

19、(MMF）,治療,36,Company Logo,（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應(yīng)選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁,治療,37,Company Logo,（6）其他紫癜性腎炎時(shí)合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應(yīng)用大劑量丙種球蛋白“沖擊治療”血液凈化療法中藥,治療,預(yù)后,預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向少數(shù)重癥

20、患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功能衰竭病程一般約1～2周至1～2個(gè)月，少數(shù)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月或一年以上腎臟病變常較遷延，可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年。大多自行緩解,出院指導(dǎo),患兒恢復(fù)期仍需注意休息適當(dāng)鍛煉，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食上可適當(dāng)?shù)刂饾u增加蔬菜品種。對(duì)患兒及家長(zhǎng)可進(jìn)行疾病相關(guān)知識(shí)的健康教育，解釋疾病的病變過(guò)程及轉(zhuǎn)歸。預(yù)防呼吸道、消化道等疾病，慎用能誘發(fā)本病的食物、藥物等。囑患兒家長(zhǎng)按醫(yī)囑用藥，尤其是激素應(yīng)按照要求逐漸減量，居住環(huán)境應(yīng)空氣清新