腫瘤學(xué)皮膚軟組織骨惡性腫瘤

1、皮 膚 癌,,皮膚癌,皮膚癌占所有腫瘤的3％～5％，95%發(fā)生于體表暴露部位。,本小節(jié)內(nèi)容,流行病學(xué)病因解剖病理臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后,流行病學(xué),人種上差異較大。 發(fā)病率1.53/10萬(wàn) 多見(jiàn)于50歲以上者,病 因,,紫外光電離輻射化學(xué)因素：焦油長(zhǎng)期不愈的慢性潰瘍、瘺管和燒傷瘢痕癌前病變：光化性角皮病,皮膚解剖圖,病 理,基底細(xì)胞癌： 來(lái)源于表皮及皮膚附件的基底細(xì)胞。 按組織學(xué)形態(tài)

2、分型 ：表皮潰瘍型基底細(xì)胞癌、 表皮下基底細(xì)胞癌、基底鱗形細(xì)胞癌。,病 理,鱗狀細(xì)胞癌： 高分化多見(jiàn)（75％）。 可見(jiàn)角化珠，按細(xì)胞分化不同分為I 級(jí)、II級(jí)、III級(jí)及IV級(jí)。,臨床表現(xiàn),1. 基底細(xì)胞癌 2. 鱗狀細(xì)胞癌,基底細(xì)胞癌,4型： 結(jié)節(jié)型；色素型；表淺型；硬斑病樣型,基底細(xì)胞癌-----結(jié)節(jié)型,,基底細(xì)胞癌-----色素型,,基底細(xì)胞癌-----表淺型,,基底細(xì)胞癌----

3、-硬斑病樣型,,鱗狀細(xì)胞癌,多發(fā)生于老年患者，男性多于女性。好發(fā)于頭面頸和手背等暴露部位,鱗狀細(xì)胞癌,多繼發(fā)于原有皮損處,鱗狀細(xì)胞癌,早期表現(xiàn)為外生性小結(jié)節(jié)，逐漸發(fā)展為斑塊或疣狀損害，有浸潤(rùn)感，表面常有潰瘍結(jié)痂。發(fā)展比基底細(xì)胞癌快。可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，較少發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。,診 斷,對(duì)于40歲以上的患者，在原有皮損或在正常皮膚上，發(fā)生質(zhì)地較硬的結(jié)節(jié)或斑塊，邊緣隆起并有向四周發(fā)展的趨勢(shì)，或中心破潰呈菜花樣生長(zhǎng)，盡早活檢，明確診斷。,

4、治 療,治療方法有手術(shù)、放療、化療、冷凍激光等。 對(duì)基底細(xì)胞癌多采取局部療法，對(duì)晚期的鱗狀細(xì) 胞癌采取局部和全身治療。,治 療,手術(shù)治療：手術(shù)切除為主要的方法之一。放射治療：?jiǎn)渭兎暖煶？蛇_(dá)到治愈目的。藥物治療：局部常用化療藥物是氟尿嘧啶。激光治療：治療小而淺表的基底細(xì)胞癌,預(yù) 后,皮膚癌的預(yù)后較好 早中期基底細(xì)胞癌治療后多能痊愈鱗狀細(xì)胞癌效果比基底細(xì)胞癌差,小 結(jié),主要發(fā)生于體表暴露部位。以基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)

5、胞癌最常見(jiàn)?；准?xì)胞癌分為結(jié)節(jié)型、色素型、表淺型、硬斑病樣型。惡性度低，進(jìn)展緩慢，很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和淋巴道轉(zhuǎn)移。鱗狀細(xì)胞癌多繼發(fā)于原有皮損處，發(fā)展比基底細(xì)胞癌快，可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，很少發(fā)生血行轉(zhuǎn)移。皮膚癌的治療方法有手術(shù)、放療、化療、冷凍激光。,第二節(jié) 軟組織肉瘤,肉瘤——概況,間葉組織 軟組織肉瘤（包括脂肪，肌肉，神經(jīng)和神經(jīng)鞘 膜，血管，

6、其他結(jié)締組織） 骨的肉瘤,,肉瘤——概況,1%最常見(jiàn)的STS依次為多形性肉瘤（也稱惡性纖維組織細(xì)胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。60%,軟組織肉瘤——危險(xiǎn)因素,軟組織腫瘤的發(fā)病原因不明： 化學(xué)因素：氯乙烯 物理因素：石棉、電離輻射 遺傳因素；神經(jīng)纖維瘤病 生物因素：病毒,,

7、病情簡(jiǎn)介,男，52歲，因“發(fā)現(xiàn)腹部腫塊六年余”入院。2007年7月患者無(wú)意中發(fā)現(xiàn)臍部偏左側(cè)有局限性腫塊，乒乓球大小，后腫塊逐漸增大至拳頭大小。近三年先后發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿、右側(cè)胸壁新發(fā)腫塊?；颊甙四昵盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)血尿，查腹部CT提示：腹膜后腫塊，行腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理提示：平滑肌肉瘤。術(shù)后未行放化療。,影像學(xué)檢查——CT,病 理,①受壓區(qū) 周圍組織受壓平行排列②反應(yīng)區(qū) 組織水腫，并有新生血管,軟組織肉瘤——病理,軟組織

8、肉瘤——診斷,活檢病理分子診斷,軟組織肉瘤——分期,G1=低級(jí)；G2=高級(jí)T1=間室內(nèi)T2=間室外Mo=無(wú)區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1=有區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,軟組織肉瘤——治療,手術(shù)放療化療,軟組織肉瘤——手術(shù),活檢的部位血管神經(jīng)切緣負(fù)壓引流截肢轉(zhuǎn)移瘤,軟組織肉瘤——放射治療,術(shù)前放療術(shù)后放療,軟組織肉瘤——化療,一線方案以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)。,纖維肉瘤,纖維母細(xì)胞局部的浸潤(rùn)性生長(zhǎng)復(fù)發(fā)。以四肢最為多見(jiàn),纖維肉瘤,黏液纖

9、維肉瘤,胸腔纖維肉瘤術(shù)前與術(shù)后,纖維肉瘤,手術(shù)放療化療動(dòng)脈插管熱灌注化療,橫紋肌肉瘤,按組織學(xué)特點(diǎn)分為：多形性橫紋肌肉瘤胚胎性橫紋肌肉瘤葡萄狀橫紋肌肉瘤腺泡性橫紋肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,肌球蛋白血行轉(zhuǎn)移惡性程度高手術(shù)化療PAX7-FKHR,脂肪肉瘤,21.4%腹膜后、下肢、軀干局部浸潤(rùn)性復(fù)發(fā)手術(shù)治療為主對(duì)放療敏感。,滑膜肉瘤,間葉組織發(fā)展的滑膜組織大關(guān)節(jié)附近血道轉(zhuǎn)移痛性包塊首選手術(shù)，聯(lián)合放化療,第

10、三節(jié) 骨腫瘤——骨肉瘤,骨腫瘤——概述,0.2%可治愈根據(jù)組織學(xué)來(lái)源命名化療 、,右股骨正側(cè)位片,相關(guān)檢查：1.超敏C反應(yīng)蛋白測(cè)定：CRP反應(yīng)蛋白 45.80 mg/L；2.紅細(xì)胞沉降率測(cè)定(ESR)： 血沉 93 mm/1小時(shí)；3.腫瘤標(biāo)志物：鐵蛋白自動(dòng)法 68

11、6.5 ng/ml , 糖抗原153自動(dòng)法 56.8 U/ml；4.血常規(guī)：中性粒細(xì)胞(%) 74.0 % , 淋巴細(xì)胞(%) 18.0 % , 紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 3.35 10E12/L , 血紅蛋白 94 g/L； 5.堿性磷酸酶正常,右股骨CT,MRI,全身骨顯像,還需要什么檢查？,肺部CT腹股溝淋巴結(jié)B超,診斷？,確診——病理活檢,位于皮下假性包膜魚(yú)肉狀，向深面組織蔓延逐層分離腫瘤周圍組織，暴露腫塊深面部分，直到股

12、骨表面，于深面切取部分腫瘤組織所有切取腫瘤組織均送病檢,切 開(kāi) 活 檢,病理結(jié)果,病理結(jié)果:（右大腿）梭形細(xì)胞肉瘤 。病理所見(jiàn):表面組織送檢灰白組織2塊，大小1.5X1.0X0.5cm，鏡示：腫瘤細(xì)胞梭形，束狀，漩渦狀排列，細(xì)胞異型，核分裂像少見(jiàn)，侵犯骨質(zhì)。 病理描述:送檢組織淺表未見(jiàn)明顯成骨，但難以與纖維母細(xì)胞為主的骨肉瘤鑒別。,病理、組織學(xué)分類,骨母細(xì)胞型 軟骨母細(xì)胞型纖維母細(xì)胞型混合型,骨肉瘤亞型,中心性：普通型

13、骨肉瘤、髓內(nèi)分化好低度 惡性骨肉瘤、小圓細(xì)胞骨肉瘤和血管擴(kuò)張性骨肉瘤表面骨膜性：骨旁骨肉瘤、高度惡性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤,骨肉瘤——分期,G1=低級(jí)；G2=高級(jí)T1=間室內(nèi)T2=間室外Mo=無(wú)區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1=有區(qū)域或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,治 療,,治 療,化 療,阿霉素，順鉑，異環(huán)磷酰胺，大劑量甲氨蝶呤加葉酸解救新輔助化療，輔助化療，姑息化療動(dòng)脈栓塞化療,化 療,N-5方案MTX 8～12g 靜滴6h

14、，d1 ；用藥后12h亞葉酸鈣(CF)解救12次，每次15mg；DDP 80～100mg、ADM 60mg，d8；IFO 2.Og／ 靜滴，d21～d25；美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h靜滴。MTX治療期間補(bǔ)液3000ml／d，堿化尿液、保肝,手術(shù),手術(shù)方法：人工假體置換術(shù)、異體骨半關(guān)節(jié)移植術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)和瘤骨滅活再植術(shù)。 切緣范圍 截骨平面:腫瘤邊緣以外5厘米 軟組織切除范圍:反應(yīng)區(qū)外1-5厘米,,,,,Codman

15、三角,,,髓腔內(nèi)骨破壞大量瘤性成骨皮質(zhì)破壞,,,日光放射狀,X 線特點(diǎn),骨骺,干骺端,第四節(jié) 軟骨肉瘤,,軟骨肉瘤——分類,(1)原發(fā)性或中央病灶(2)繼發(fā)或周圍性腫瘤,軟骨肉瘤分類,透明細(xì)胞型軟骨肉瘤：屬低度惡性腫瘤去分化型軟骨肉瘤：在分化較好的軟骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。惡性程度高，發(fā)生轉(zhuǎn)移早。可參考骨肉瘤治療間葉性軟骨肉瘤：未分化的間葉細(xì)胞和軟骨樣病灶構(gòu)成腫瘤繼發(fā)性軟骨肉瘤普通型軟骨肉瘤,,,病 理,肉眼

16、：多數(shù)腫瘤較大。向骨外生長(zhǎng)的軟骨肉瘤成結(jié)節(jié)樣腫塊，與軟組織分界較清。腫瘤切面呈半透明狀。顯微鏡：瘤細(xì)胞間為軟骨基質(zhì)，含有鈣化。,臨床表現(xiàn),發(fā)病緩慢局部疼痛，主要為隱痛，間歇性逐漸增大的腫塊。局部有壓痛繼發(fā)性軟骨肉瘤一般有較長(zhǎng)的腫塊病史，然后突然疼痛，腫塊明顯增大，提示為惡變。繼發(fā)性軟骨肉瘤預(yù)后較原發(fā)性好。,影 像,Ｘ線片上表現(xiàn)為皮質(zhì)破壞和髓質(zhì)骨小梁丟失，以及鈣化和骨破壞CT:中央型軟骨肉為溶骨性骨質(zhì)破壞，可見(jiàn)軟組織腫塊，腫瘤

17、內(nèi)見(jiàn)鈣化。繼發(fā)于骨軟骨瘤可見(jiàn)軟骨帽的增厚磁共振可顯示腫瘤的髓內(nèi)浸潤(rùn)以及骨外侵襲范圍,診斷,X線平片活檢應(yīng)取有代表的部位,治 療,預(yù) 后,預(yù)后較骨肉瘤好部位：一般軀干和肢體近端病理分級(jí)骨盆腫瘤較大，發(fā)現(xiàn)晚，不易徹底切除,第五節(jié) 尤文氏肉瘤,小圓細(xì)胞，低分化，t(11; 22)，CD99,尤文氏肉瘤家族,尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤原始神經(jīng)外胚層瘤(PNET)，阿斯金腫瘤，骨PNET,流行病學(xué),5-20歲，男性>女性,M

18、ackenna8 years old Ewing’s sarcoma Canada,臨床表現(xiàn),16歲，女孩右髖疼痛,臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查,,診斷和評(píng)估,活檢胸部CT，骨掃描或PET，骨髓活檢，血清LDH,治療,初始治療加局部控制治療和輔助治療,治療-------初始治療,1)包括多藥化療以及適當(dāng)生長(zhǎng)因子支持12～24周。2)對(duì)于局部尤文氏肉瘤，已發(fā)現(xiàn)每２周給予１次化療比每３周１次化療有效。3)化療應(yīng)包括以下至少３種

19、藥劑(環(huán)磷酰胺和/或異環(huán)磷酰胺，依托泊苷，阿霉素和長(zhǎng)春新堿)。,治療--------局部控制,局部控制治療方案包括廣泛切除，可加或不加術(shù)前放療部分病例采用根治性放療加化療或截肢。建議局部控制治療(手術(shù)或放療)后采用輔助化療伴或不伴放療(無(wú)論手術(shù)切緣如何)。,治療--------局部控制,,,治療--------局部控制,建議從局部治療前接受化療算起，化療應(yīng)為期36周(１類)無(wú)反應(yīng)或漸進(jìn)性疾病最好的治療方法是放療，加或不加手