風(fēng)濕熱和風(fēng)濕性心臟病

1、風(fēng)濕熱 和風(fēng)濕性心臟病,第二臨床醫(yī)學(xué)院 陳伯鈞,第一節(jié) 風(fēng)濕熱,[概念][病因和發(fā)病機制][病理][臨床表現(xiàn)][實驗室和其他檢查][診斷與鑒別診斷][治療][預(yù)防],[概念],風(fēng)濕熱是一種與A族乙型溶血性鏈球菌上呼吸道感染有關(guān)的自身免疫性疾病。病變主要累及心臟、關(guān)節(jié)和皮下組織，偶可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變。反復(fù)發(fā)作后常易導(dǎo)致慢性風(fēng)濕性心臟病。,[病因和發(fā)病機制],病因和發(fā)病機制尚未完全明了。研究提示風(fēng)濕熱

2、與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)。鏈球菌菌體及其代謝產(chǎn)物具有高度的抗原性，初次接觸抗原后7～10日，體內(nèi)即有抗體形成，抗體不僅作用于鏈球菌本身，還可激發(fā)體內(nèi)異常的體液免疫和細(xì)胞免疫引起風(fēng)濕熱發(fā)病。,[病理],變質(zhì)滲出期 增生期瘢痕期,[臨床表現(xiàn)],病前1～3周，多數(shù)患者有咽峽炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染史。,一、心臟炎,(一)心瓣膜炎新近出現(xiàn)的左房室瓣返流性收縮期雜音和(或)心底部主動脈瓣返流性舒張期雜音者，都應(yīng)想到風(fēng)濕性心臟

3、炎的可能。(二)心肌炎心動過速，心率與體溫升高不成比例，退熱后或睡眠時心率仍快。充血性心衰，患者有呼吸困難，咳嗽、面色蒼白、肝腫大、水腫，甚至肺水腫等表現(xiàn)?？捎蟹渴覀鲗?dǎo)阻滯、過早搏動、陣發(fā)性心動過速等心律失常。,,(三)心包炎 心前區(qū)疼痛，心尖搏動微弱或消失心濁界擴大、心音遙遠(yuǎn)。心包摩擦音是最重要的體征。,二、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，呈游走性，受累關(guān)節(jié)常為大關(guān)節(jié)。典型表現(xiàn)為紅、腫、熱、痛、壓痛和活動受限，對阿司匹林治療

4、反應(yīng)不好。炎癥消退后，關(guān)節(jié)功能完全恢復(fù)不留畸形。,三、舞蹈癥,無目的、不自主、不協(xié)調(diào)的快速運動，多見于女孩,四、邊緣性紅斑,多見于軀干及四肢內(nèi)側(cè)，為淡紅色環(huán)狀或半環(huán)狀紅暈，邊緣略隆起，壓之褪色。,五、皮下結(jié)節(jié),常見于肘、膝、腕部，堅硬無痛、與皮膚無粘連、圓形或橢圓型、大小不等。,六、其他表現(xiàn),風(fēng)濕性胸膜炎、肺炎、腹膜炎和腎炎。,[實驗室和其他檢查],一、血常規(guī)檢查 二、紅細(xì)胞沉降率(血沉) 三、C反應(yīng)蛋白 四、粘蛋白,,五

5、、咽拭培養(yǎng) 六、血清溶血性鏈球菌抗體測定七、快速鏈球菌抗原試驗 八、心電圖檢查,風(fēng)濕性心臟炎時，以P-R間期延長常見,[診斷與鑒別診斷],一、診斷 無特異的診斷方法。1992年修訂的Jones標(biāo)準(zhǔn)。,Jones標(biāo)準(zhǔn)：,一、主要表現(xiàn)　　　　　?。保呐K炎；２．多關(guān)節(jié)炎；３．舞蹈病；４．環(huán)形紅斑；５．皮下結(jié)節(jié)。,二、次要表現(xiàn)１．發(fā)熱；２．關(guān)節(jié)痛；３．既往的風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病病史；４．ESR升高或CRP陽性

6、；５．心電圖P-R間期延長,具備２項主要表現(xiàn)，或１項主要表現(xiàn)加２項次要表　　現(xiàn)，且最近有溶血性鏈球菌感染的證據(jù)，即可診斷。,,二、鑒別診斷 (一)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (二)結(jié)核感染過敏性關(guān)節(jié)炎 (三)亞急性感染性心內(nèi)膜炎 (四)病毒性心肌炎 (五)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,[治療],一、一般治療 二、消除鏈球菌感染 普魯卡因青霉素。對青霉素過敏者可選用紅霉素。,,三、抗風(fēng)濕治療(一)阿司匹林單純關(guān)節(jié)炎或皮膚損害者

7、可首選。 對阿司匹林不能耐受者可用氯芬那酸或貝諾酯 (二)糖皮質(zhì)激素 潑尼松。防止“回跳”現(xiàn)象,[預(yù)防],防止溶血性鏈球菌感染的流行，防止上呼吸道感染。對急性扁桃體炎等鏈球菌感染，應(yīng)積極徹底治療，慢性扁桃體炎反復(fù)急性發(fā)作者，可作扁桃體切除術(shù)。已患風(fēng)濕熱者，芐星青霉素肌注，直到末次風(fēng)濕熱發(fā)作后5年，已有慢性風(fēng)濕性心臟病者應(yīng)用至成年或終生。,第二節(jié)、慢性風(fēng)濕性心臟病,[概念][病理][臨床類型][并發(fā)癥][治療][預(yù)防]

8、,[概念],慢性風(fēng)濕性心臟病簡稱風(fēng)心病，是風(fēng)濕性心臟炎后遺留下來的心臟瓣膜病變，亦稱風(fēng)濕性心瓣膜病。,[病理],風(fēng)心病最常累及左房室瓣，其次為主動脈瓣、右房室瓣和肺動脈瓣。相鄰瓣膜互相粘連、增厚、變硬，或瓣環(huán)硬化縮窄引起瓣口狹窄。瓣膜增厚、變硬、縮短，瓣膜破裂、穿孔，或腱索縮短、粘連引起瓣膜關(guān)閉不全。,[臨床類型],一、左房室瓣狹窄二、左房室瓣關(guān)閉不全三、主動脈瓣關(guān)閉不全四、主動脈瓣狹窄五、聯(lián)合瓣膜病變,一、左房室瓣狹窄,(一)

9、病理生理 左房代償期 左房失代償期 左房失代償，肺靜脈壓升高，肺淤血、肺水腫發(fā)生。 右心受累期 肺動脈高壓，右室后負(fù)荷增加，右室肥厚、擴張，至右心衰竭。,二尖瓣狹窄----血流動力學(xué),,二尖瓣狹窄左房大、右室大、含鐵血黃素沉著,,,,(二)臨床表現(xiàn)1．癥狀 呼吸困難 勞力性呼吸困難、陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸、急性肺水腫。咯血 痰中帶血絲或大量鮮紅色血。急性肺水腫時可咳出粉紅色泡沫痰。晚期并發(fā)肺梗死時咯血量

10、較大，色暗紅?？人?夜間睡眠時及勞動后加重。壓迫癥狀 左肺動脈壓迫喉返神經(jīng)，左房壓迫食管。右心衰竭,二尖瓣型心臟,表現(xiàn)：“梨形”主動脈球較小肺動脈段凸出右和/或左心緣不同程度向外膨突心尖上翹常見病變：二尖瓣狹窄房間隔缺損肺動脈瓣狹窄慢性肺源性心臟病,,2．體征 視診 “左房室瓣面容”；觸診心尖搏動向左移外，心尖部可觸及舒張期震顫。叩診心臟濁音界擴大，心腰消失。聽診心尖區(qū)舒張期雜音。,右心衰竭時可出現(xiàn)

11、頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈回流征陽性、下垂性凹陷性水腫、紫紺等,,(三)實驗室和其他檢查 心電圖檢查 典型改變?yōu)樽蠓看?、電軸右偏及右室肥大。晚期常有心房顫動。X線檢查 典型改變?yōu)樽蠓看蟆⒂沂掖?。超聲心動圖檢查 EF斜率下降，“城垛樣改變”；左房室瓣葉增厚、畸形和鈣化。,,(四)診斷與鑒別診斷診斷左房室瓣區(qū)舒張中晚期隆隆樣雜音及左房大。中青年或有風(fēng)濕熱病史，超聲心動圖檢查可

12、進一步明確診斷。鑒別診斷左房粘液瘤左房室瓣相對性狹窄,二、左房室瓣關(guān)閉不全,(一)病理生理 左室舒張末期容量增大，引起左房大，左室大，心衰發(fā)生較晚。左心衰竭時，左房壓亦增高而產(chǎn)生肺淤血，繼而肺動脈高壓、右室肥大和右心衰。,二尖瓣關(guān)閉不全----血流動力學(xué),,二尖瓣關(guān)閉不全----血流動力學(xué),二尖瓣狹窄＋關(guān)閉不全,肺郁血、左房右室左室大，氣管分叉角增大,,(二)臨床表現(xiàn) 癥狀 疲乏、心悸，肺淤血時可有呼吸困難，后期可出現(xiàn)右心

13、衰的癥狀。體征 心尖搏動向左下移位，搏動范圍增大。心尖區(qū)可聞及響亮、粗糙、音調(diào)較高的3級或3級以上的全收縮期吹風(fēng)樣雜音。,,(三)實驗室及其他檢查心電圖檢查心尖搏動向左下移位，搏動范圍增大。X線檢查左室、房大，可有肺淤血、肺動脈高壓。超聲心動圖檢查 左房、左室肥大，左房室瓣前、后葉收縮期閉合不全，左房內(nèi)出現(xiàn)高速異常返流束。,,(四)診斷與鑒別診斷診斷 心尖區(qū)響亮、粗糙、音調(diào)較高的全收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左房、左室增

14、大。如果同時有左房室瓣狹窄、其他瓣膜損害或風(fēng)濕熱病史，除外其他原因所致左房室瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病左房室瓣關(guān)閉不全。 鑒別診斷 左房室瓣脫垂綜合征 相對性左房室瓣關(guān)閉不全 相對性右房室瓣關(guān)閉不全,三、主動脈瓣關(guān)閉不全,(一)病理生理 左室舒張期容量增加，左室先擴大隨后肥厚，左心衰出現(xiàn)甚晚，最后亦可引起右心衰。舒張壓降低、冠狀動脈供血不足、心肌耗氧量增加，可產(chǎn)生心絞痛。,,(二)臨床表現(xiàn)癥狀—心悸、頭部搏動

15、感和心前區(qū)不適；左心衰肺淤血產(chǎn)生呼吸困難，少數(shù)患者可發(fā)生心絞痛。體征—心尖搏動向左下移位，心濁音界向左下擴大。胸骨左緣三、四肋間可聽到高音調(diào)遞減型、吹風(fēng)樣雜音。顯著主動脈瓣關(guān)閉不全時，可出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)血管搏動征、點頭運動等周圍血管征。,,(三)實驗室和其他檢查心電圖檢查—電軸左偏，左室肥大和勞損，左束支傳導(dǎo)阻滯。X線檢查—左室增大，心影呈靴形。左心衰時有肺淤血。超聲心動圖檢查—左室增大，左室流出道增寬，主動脈瓣在舒張期對合不全

16、。,,(四)診斷與鑒別診斷 1．診斷主動脈瓣第二聽診區(qū)舒張期遞減型吹風(fēng)樣雜音，左室增大以及周圍血管征等，可診斷為主動脈瓣關(guān)閉不全。如有風(fēng)濕熱病史，或同時有左房室瓣損害，除外其他原因的主動脈瓣關(guān)閉不全，可診斷為風(fēng)心病主動脈瓣關(guān)閉不全。,,2．鑒別診斷 相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全 梅毒性主動脈瓣關(guān)閉不全 動脈粥樣硬化性主動脈瓣關(guān)閉不全二葉式主動脈瓣,四、主動脈瓣狹窄,(一)病理生理 左室排血受阻，左室逐漸向心性肥厚，左房代

17、償性收縮增強，心衰出現(xiàn)較晚。主動脈瓣嚴(yán)重狹窄時心排血量減少，冠脈流量減少，心肌耗氧量增加，?？沙霈F(xiàn)心絞痛。,,(二)臨床表現(xiàn)癥狀—疲乏、勞力性呼吸困難。心絞痛與冠心病勞累型心絞痛相似。部分患者出現(xiàn)暈厥或黑蒙。部分患者猝死。體征—心尖搏動呈抬舉樣，胸骨右緣第二肋間聽到響亮粗糙的、噴射性收縮期雜音，收縮壓下降、脈壓小，脈搏細(xì)弱。,,(三)實驗室和其他檢查心電圖檢查—左室肥大伴勞損，可有左房肥大。X線檢查—心影可以正常，心衰時有左室大

18、及肺淤血。超聲心動圖檢查—主動脈瓣開放幅度減小，瓣葉增厚，主動脈根部擴大，左室向心性肥厚。,,(四)診斷與鑒別診斷 診斷—根據(jù)胸骨右緣第二肋間響亮粗糙的噴射性收縮期雜音、收縮期震顫及第二心音減弱，左室增大等可做出主動脈瓣狹窄的診斷。鑒別診斷 肥厚梗阻型心肌病 先天性主動脈瓣狹窄,五、聯(lián)合瓣膜病變,2個或2個以上瓣膜同時或先后受累者，稱聯(lián)合瓣膜病變。主動脈瓣病變并發(fā)左房室瓣病變?yōu)樽畛Ｒ姷穆?lián)合瓣膜病。,[并發(fā)癥],心力衰

19、竭 是風(fēng)心病最常見的并發(fā)癥和致死原因心律失常 早搏、陣發(fā)性心動過速、心房顫動等皆可出現(xiàn)，而以心房顫動多見。栓塞 最常見于左房室瓣狹窄并發(fā)心房顫動者。亞急性感染性心內(nèi)膜炎 肺部感染,[治療],一、內(nèi)科治療二、手術(shù)治療,一、內(nèi)科治療,(一)代償期治療防止風(fēng)濕活動復(fù)發(fā)，預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。,,(二)失代償期治療 出現(xiàn)心衰和房顫時應(yīng)積極治療。左房室瓣狹窄且為竇性心律者，心衰時宜限鹽及利尿治療；左房室瓣狹窄且有心

20、室率增快的房顫者，心衰時可用強心甙；左房室瓣狹窄者用擴張靜脈為主的藥物可減輕肺淤血及肺水腫；,,左房室瓣及主動脈瓣關(guān)閉不全者，選用擴張小動脈藥物；主動脈瓣狹窄者，如有心臟擴大、射血分?jǐn)?shù)下降以及心室容量增加，應(yīng)予強心甙治療，硝酸甘油對心絞痛發(fā)作效果好；主動脈瓣關(guān)閉不全患者，如有左心室明顯增大，應(yīng)予強心甙類藥物治療。,二、手術(shù)治療,(一)瓣膜分離術(shù) 適用于單純左房室瓣狹窄、心功能二級或三級、年齡20～50歲、半年內(nèi)無風(fēng)濕活動或感染