貧血總論,缺鐵性貧血

1、血液及造血系統(tǒng)疾病,總論（Introduction） 貧血（Anemias）：(IDA) 白血?。↙eukemias） 淋巴瘤 （Lymphomas） 出血性疾?。˙leeding Disorders）,造血器官與血細(xì)胞的生成,造血器官的組成： 骨髓 Bone Marrow 淋巴結(jié) Lymph node 肝、脾 造血器官的結(jié)構(gòu)： 造血細(xì)胞

2、 造血微環(huán)境,造血微環(huán)境,基質(zhì)細(xì)胞 （stroma cell） 網(wǎng)狀細(xì)胞 ；內(nèi)皮細(xì)胞 ； 巨噬細(xì)胞 ；脂肪細(xì)胞 細(xì)胞外基質(zhì)（matrix） 膠元 ；蛋白多糖 ；糖蛋白 可溶性因子 GM-CSF；G-CSF；IL-3；EPO,造血細(xì)胞,造血干細(xì)胞（Hemopoietic stem cell）祖細(xì)胞（Progenitor）前體細(xì)胞（Precurs

3、or cell） 成熟細(xì)胞（Mature cell）,造血細(xì)胞生成的調(diào)節(jié),GM—CSF（Granulocyte-Macrophage Colony Stimulating Factor.）G—CSF （Granulocyte-Colony

4、 Stimulatingfactor） IL—3 （Multipotent-Colony Stimulating Factor） EPO （Erythropoietin）,血細(xì)胞的破壞,骨髓正常代償能力為正常6—8倍RBC：平均壽命:120天 .即 每日1/120破壞， 相當(dāng)于6?25g Hb生成；如R

5、BC壽命 ＜10天，每天約有75g Hb破壞。粒細(xì)胞：半存留期6—7小時(shí) 存活期9天， BM中有大量?jī)?chǔ)備血小板：壽命7—10天，BM中無(wú)儲(chǔ)備,血液病的分類,造血干細(xì)胞疾病 1、再障 2、MPD（myeloproliferative diseases） 骨纖、CML、真紅、原發(fā)性Plt↑癥 3、MDS（

6、Myelodysplastic syndrome） 4、PNH病,紅細(xì)胞病,1、貧血： Hb合成障礙(IDA) 破壞過多(AIHA) 2、RBC增多:真紅 繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,白細(xì)胞疾病,1、白細(xì)胞減少：繼發(fā)性、粒缺2、白細(xì)胞增多（反應(yīng)性）：傳單、傳淋、 嗜酸↑

7、癥、中性粒細(xì)胞↑3、白細(xì)胞質(zhì)異常：白血病、淋巴瘤、MM、 惡性組織細(xì)胞增多癥,出血性疾病,1、血管壁異常：過敏性紫癜、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥2、PLT疾?。?①PLT減少 : ITP,TTP ②PLT增多：原發(fā)與繼發(fā) ③PLT質(zhì)異常：遺傳性：PLT無(wú)力癥，

8、 巨大PLT綜合癥； 繼發(fā)性：如尿毒癥 3、凝血障礙： ①凝血功能低下 :血友病、Vit K↓； ②凝血功能亢進(jìn)：DIC早期， 血栓性疾病(易栓癥),血液病的標(biāo)志,1.皮膚、黏膜蒼白 2.皮膚、鞏膜黃染

9、 3.濃茶色或醬油色尿 4.出血傾向（全身性） 5.反復(fù)感染或間斷不規(guī)則發(fā)熱 6.骨關(guān)節(jié)疼痛 7.肝脾淋巴結(jié)腫大,病 史,1.藥物或毒物史 2.營(yíng)養(yǎng)和飲食習(xí)慣 3.手術(shù)史（巨貧） 4.月經(jīng)孕產(chǎn)史（缺鐵） 5.家族史與發(fā)病年齡（遺傳）,體 格 檢 查,1.一般狀況（營(yíng)養(yǎng)、精神） 2.皮膚黏膜（蒼白、出血、黃染）

10、 3.淋巴結(jié)(傳單、淋巴瘤、惡組、白血病) 4.胸骨壓痛 5.肝脾腫大，尤其肝大（與肝病區(qū)分）,實(shí)驗(yàn)室檢查,（地位極為重要） 1.血常規(guī)（大量信息） 2.骨髓涂片及病理組織學(xué)檢查 3.其他技術(shù)（分子生物學(xué)、免疫學(xué)、 遺傳學(xué)新技術(shù)）（舉例）,貧血（Anemia）,概念：在一定容積內(nèi)，循環(huán)血液的R

11、BC數(shù) 、血紅蛋白含量以及紅細(xì)胞壓積均 低于正常標(biāo)準(zhǔn)者，稱為貧血， 以Hb最為重要。一種表現(xiàn) 正常標(biāo)準(zhǔn)：Hb：男 120g/L 女 110g/L,貧血嚴(yán)重程度分4級(jí),輕度（120-91g/l） 癥狀輕微 中度 90-61 體力活動(dòng)后心慌、氣短 重度 60-31

12、 臥床休息時(shí)心慌、氣短極度 ＜30 常合并貧血性心臟病、 嚴(yán)重缺氧—致命,,,病理生理,貧血病理生理：血液攜氧能力↓, 組織缺氧代償機(jī)制： 1、心排出量增加 2、肺代償增強(qiáng) 3、血液重新分布 4、紅細(xì)胞生成亢進(jìn)(除再障)，EPO增加 5、氧解離曲線右移，

13、組織攝氧增加 6、Bohr效應(yīng):無(wú)氧酵解↑,氧從Hb釋放↑,貧血的臨床表現(xiàn),①軟弱無(wú)力：疲乏、困倦—最常見、最早出現(xiàn)②皮膚、粘膜蒼白：口唇、結(jié)膜 甲床，皮膚③心臟：心悸，心動(dòng)過速，心臟擴(kuò)大，雜音→心衰、心絞痛④呼吸：氣急、呼吸困難⑤神經(jīng)：頭昏、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中⑥消化：食欲減退、腹部脹氣、惡心、便秘⑦其他：月經(jīng)失調(diào)、性欲減退、低熱、蛋白尿,貧血的診斷,Hb測(cè)定——確診病因診斷應(yīng)注意幾點(diǎn)：

14、 1、有無(wú)失血的病史，妊娠，生育 2、營(yíng)養(yǎng)、飲食情況；物理、化學(xué)、藥物 3、有無(wú)肝、腎、內(nèi)分泌疾病及炎癥、腫瘤 4、有無(wú)家族、遺傳病史 5、有無(wú)貧血的臨床癥狀與體征 6、有無(wú)實(shí)驗(yàn)室檢查的證據(jù),治 療,1.病因治療：失血導(dǎo)致IDA（止血） 藥物性溶貧（停用相應(yīng)藥物） 營(yíng)養(yǎng)性貧血——補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)

15、素 2.藥物：鐵劑、葉酸、維生素B12 糖皮質(zhì)激素——AA，AIHA，PNH，出血 EPO——腎性貧血 3.輸血：對(duì)癥治療 嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥（舉例） 4.脾切除：脾亢 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 AIHA（皮質(zhì)激素治療困難） 5.骨髓（造血干細(xì)胞）移植：重癥再障

16、 地中海貧血、血紅蛋白病,缺鐵性貧血 （Iron deficiency anemia，IDA）,概念：由于體內(nèi)缺乏可用來(lái)合成血紅蛋白的鐵而引起的紅細(xì)胞生成障礙所致的貧血鐵的代謝： 1、鐵的來(lái)源(動(dòng)物內(nèi)臟，黑色食物) 2、鐵的吸收及調(diào)節(jié) 3、

17、鐵的運(yùn)輸 4、鐵的分布與貯存 5、鐵的丟失,鐵的吸收及調(diào)節(jié),吸收部位：十二指腸、小腸上部 VitC等還原劑：高鐵→亞鐵 易吸收 鹽酸：防止鐵離子變成不溶性絡(luò)合物 吸收方式：與去鐵蛋白結(jié)合→吸收 高濃度鐵—彌散→吸收（中毒）,鐵的運(yùn)輸,與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白(β1球蛋白

18、)結(jié)合→各組織 總鐵結(jié)合力：能與血漿鐵相結(jié)合β1球蛋白總量 血清鐵或血漿鐵：與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵， 正常約1 / 3轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合 血清鐵含量 血清鐵飽和度= ———————×100% 總鐵結(jié)合

19、力 （總鐵結(jié)合力中血清鐵所占的比例）,鐵的分布與貯存,正常體內(nèi)約3?5g 65% Hb鐵 30% 鐵蛋白+含鐵血黃素(肝脾、BM) 5% 組織鐵(肌紅蛋白、含鐵酶) 0?12% 血清鐵,鐵的丟失,腸粘膜、皮膚脫落、月經(jīng) 男性：1mg / 日 女性：2mg / 日 經(jīng)期婦女：17mg / 次(1.5倍) 妊娠：700mg / 次 = 2?5

20、mg / 日 (2.5倍) 哺乳：增加0?5?1mg / 日,病 因,①需要增加，攝入不足： 嬰幼兒、兒童、青春 期女青年、妊婦、哺乳期②吸收不良：胃次全切除術(shù)，腹瀉，真性胃酸↓↓③失血：消化道出血(潰瘍、癌、鉤蟲病、V曲張、 痔瘡、水楊酸鹽等) 月經(jīng)過多

21、 溶貧伴含鐵血黃素尿或Hb尿,發(fā) 病 機(jī) 理,早期缺鐵 IDA早期 IDA晚期 貯存鐵?? 貯存鐵0 貯存鐵0 無(wú)貧血 血清鐵↓ 血清鐵↓ RBC正常 正?；?/p>

22、貧血、 小細(xì)胞低色素貧血 可低色素**貧血早于形態(tài)改變**低色素早于小細(xì)胞,臨 床 表 現(xiàn),1、原發(fā)病的臨床表現(xiàn) 2、貧血本身的癥狀 3、缺鐵特殊癥狀： 口角炎與舌炎 皮膚與指甲變化 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：神經(jīng)痛（頭痛） 其它：萎縮性胃炎；食道蹼；脾大,實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查,1、血象：典型小細(xì)胞低色素2、BM

23、： 紅系增生，中幼紅↑，體積小， 核固縮，3、BM鐵染色：含鐵血黃素：正常：+?++ 鐵粒幼細(xì)胞：正常：20?90%4、血清鐵蛋白：測(cè)貯存鐵，IDA＜15μg / L5、血清鐵 ＜10?74μmol / L； 總鐵結(jié)合力 ＞64?4μmol / L； 血清鐵飽和度 ＜15%6、RBC游離原卟啉增高,診 斷 要

24、點(diǎn),1、病史、癥狀 2、小細(xì)胞低色素性貧血 3、骨髓紅系增生 4、外鐵：0；內(nèi)鐵減少，SF↓(臨床意義) 5、血清鐵↓；總鐵結(jié)合力↑；飽和度↓一旦診斷確立，應(yīng)積極查找缺鐵原因,鑒 別 診 斷,慢性感染所致的貧血：正細(xì)胞正色素、血清Fe↓、鐵粒幼↓、 總鐵結(jié)合力↓， 貯存鐵↑↑ 呼吸道、泌尿道感染、骨髓炎、盆腔炎、 結(jié)核病、真菌感染 要點(diǎn)

25、：①總鐵結(jié)合力↓ ②外鐵、SF↑ （鐵沉積無(wú)法利用）,海洋性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：①靶形RBC ②血清鐵↑ ③貯存鐵↑ ④Hb電泳異常*鐵粒幼細(xì)胞性貧血：小細(xì)胞低色素 要點(diǎn)：①血清鐵↑，總鐵結(jié)

26、合力↓ ②內(nèi)、外鐵↑ ③出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,治 療,1、原則：①病因治療 ②補(bǔ)充足夠的鐵2、病因治療3、補(bǔ)充鐵劑—鐵劑治療4、輔助：營(yíng)養(yǎng)、輸血（＜50g / L）,鐵 劑 治 療,口服鐵劑（亞鐵制劑）： ①劑型種類：硫酸亞鐵 0?2 3/日

27、 富馬酸亞鐵 0?2 3/日 富馬酸亞鐵糖漿 1?0 3/日 ②治療效果評(píng)價(jià)：自覺癥狀好轉(zhuǎn)—最早 RC：5—10天達(dá)高峰 Hb：2周后開

28、始上升 Hb恢復(fù)正常需2個(gè)月時(shí)間 Hb正常后小劑量治療3—6個(gè)月 ③無(wú)效原因：診斷有誤 病因治療不力：出血 合并：炎癥、感染、腫瘤、腸道病

29、 藥品過期、假藥、未按醫(yī)囑服,注射鐵劑 適應(yīng)癥：1、吸收不良：手術(shù)或功能性病 2、腸道疾病不宜口服 3、嚴(yán)重胃腸道反應(yīng) 制劑與用量：右旋糖酐鐵 50mg/ml 山梨醇枸櫞酸鐵 用量：