2015腹膜后纖維化

1、2024/3/10,周 五 讀 片,Wang liang liang 2015.3.13,CASE 1 931888,女 54Y 住院號(hào) 023132腹脹腹痛五年，加重伴乏力腰痛兩周?；颊呶迥昵捌馃o明顯誘因覺腹脹、腹痛，呈慢性隱痛，于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂靜脈造影術(shù)，見左髂靜脈狹窄，予球囊擴(kuò)張+支架植入術(shù)。ESR117mm/H，CRP 70.70mg/L，Cr 170.2ummol/l，,2024/3/1

2、0,,2024/3/10,,出院診斷：腹膜后纖維化,2024/3/10,CASE2 1340313,男性 58Y Z住院號(hào) 0693110反復(fù)腹痛20余天，發(fā)現(xiàn)腎功能異常10余天,2024/3/10,,2024/3/10,,出院診斷：腎功能衰竭；腹膜后纖維化,2024/3/10,CASE3 1738525,男性 6 6Y 住院號(hào) 0708115患者兩年前因“雙下肢水腫，陰囊水腫”入院，查上腹部CT提示：后腹膜見片狀軟組織陰影

3、，包裹血管，輸尿管。當(dāng)時(shí)行雙側(cè)輸尿管置雙J管及右側(cè)髂靜脈支架植入。,2024/3/10,,2024/3/10,CASE4 1752211,女 63Y 住院號(hào)0748897尿量減少1年余，肉眼血尿伴尿量減少4天1年前無明顯誘因下出現(xiàn)尿量減少，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查考慮腹膜后腫瘤引起雙腎積水，置入雙J管，3月前再次出現(xiàn)血肌酐升高至300umol/L左右，尿量減少。,2024/3/10,,2024/3/10,,2024/3/10,,出院診斷：慢性

4、腎衰；腹膜后纖維化,2024/3/10,2024/3/10,概述,腹膜后纖維化（RPF）是一種為少見的疾病，是由于腹膜后纖維脂肪組織增生，引起腹膜后廣泛纖維化，使腹膜后空腔臟器受壓而發(fā)生梗阻，屬于非特異性非化膿性炎癥。1 .特發(fā)性：約占2/3可能與自身免疫反應(yīng)或過敏性 疾病有關(guān)。近年來日本研究發(fā)現(xiàn)可能是全身性疾病IgG-4相關(guān)疾病的腹膜后表現(xiàn)。2 .繼發(fā)性： 占1/3，可能與惡性腫瘤，腹主動(dòng)脈瘤、感染、外傷和手術(shù)，藥物，

5、 炎癥，放射線治療。,2024/3/10,病理表現(xiàn),早期大量不成熟的膠原纖維形成膠原纖維網(wǎng)，內(nèi)見炎癥細(xì)胞和呈纖維細(xì)胞浸潤，組織液豐富。中期炎癥細(xì)胞逐漸減少成纖維細(xì)胞增多。晚期膠原纖維呈玻璃樣變性，細(xì)胞成分減少，組織液減少，纖維組織包裹附近血管和輸尿管等器官。,2024/3/10,流行病學(xué),RPF的發(fā)病率約二十萬分之一，大多發(fā)生于40—60歲的中老年人，男女發(fā)病率之比約2-3：1；無種族差異；約2/3%為特發(fā)性的，1/3為繼發(fā)性

6、的,罕見的兒童及家族性發(fā)病的報(bào)告也曾被報(bào)道過。,2024/3/10,臨床表現(xiàn),癥狀多趨向于隱匿性，患者可有非特異性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不適，厭食，惡心，嘔吐和體重下降等，重者甚至無尿。下腔靜脈受累狹窄至一定程度可出現(xiàn)下肢及陰囊水腫或下肢深靜脈血栓性靜脈炎。本病最易受壓的器官是輸尿管引起尿路梗阻，最常見的癥狀是腎功能不全或腎絞痛。,實(shí)驗(yàn)室檢查,C反應(yīng)蛋白、ESR、CR升高,2024/3/10,2024/3/10,影像學(xué)檢查,

7、IVP（間接征象）CT/MRI,2024/3/10,靜脈腎盂造影（IVP） ： 輸尿管侵犯三聯(lián)征,①腎 積 水 伴 輸 尿 管 扭 曲、 擴(kuò) 張 ② 輸 尿 管 向 中 間 偏 移 ③ 外 源 性輸 尿 管 壓 迫,2024/3/10,,然而，該病的IVP表現(xiàn)缺乏特異性，輸尿管向內(nèi)側(cè)偏移被認(rèn)為是腹膜后纖維化在IVP上的典型的間接征象，但是此現(xiàn)象也可出現(xiàn)于20%的健康人群.此外，腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張的程度取決于腹膜后纖

8、維化的發(fā)展階段及其嚴(yán)重程度，在該疾病的發(fā)展過程中并不一定出現(xiàn)腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。,,2024/3/10,,,2024/3/10,CT表現(xiàn)：,平掃表現(xiàn)為腹膜后腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平軟組織密度腫塊，密度與肌肉相近，邊緣清晰或模糊，呈對(duì)稱性或非對(duì)稱性。病灶以腹主動(dòng)脈為中心，位于其前方及兩側(cè)，背側(cè)少見。其前緣界限清晰，后緣界限不清?？砂@腹主動(dòng)脈，下腔靜脈，髂總靜脈及輸尿管，引起輸尿管擴(kuò)張。甚至整個(gè)腎臟被包繞其中。腹膜后纖維化本身

9、一般不會(huì)引起局部骨質(zhì)破壞，如果出現(xiàn)骨質(zhì)破壞，則可能繼發(fā)于潛在的惡性腫瘤,2024/3/10,增強(qiáng)掃描 +C,軟組織的強(qiáng)化程度與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)急性期病灶呈明顯強(qiáng)化，CT值約增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈輕度強(qiáng)化或不強(qiáng)化,2024/3/10,,現(xiàn)今的影像技術(shù)不足以鑒別特發(fā)性腹膜后纖維化及繼發(fā)于惡性腫瘤、炎癥及其它原因的腹膜后纖維化，診斷主要還是通過開放性活檢及腹腔鏡活檢證實(shí)。對(duì)于惡性腹膜后纖維化來說，轉(zhuǎn)移性癌細(xì)胞廣泛轉(zhuǎn)移

10、至纖維斑塊，因此開放式手術(shù)活檢對(duì)建立診斷是有必要的,腹膜后纖維化A、B．橫軸位增強(qiáng)CT掃描示腹主動(dòng)脈及髂血管周圍的輕度強(qiáng)化的軟組織塊影，包繞血管生長(zhǎng)；血管與腰大肌的脂肪間隙消失，其內(nèi)充滿軟組織團(tuán)塊影（箭，A）；腫塊呈叉狀沿左右髂總動(dòng)脈生長(zhǎng)（箭頭，B）。,2024/3/10,2024/3/10,,（B） 　55歲男性，病史：炎性腹主動(dòng)脈瘤　CT增強(qiáng)掃描橫軸位(A)及冠狀位(B)圖像示，包繞腹主動(dòng)脈瘤生長(zhǎng)的邊界不清、不規(guī)則形的

11、低密度軟組織團(tuán)塊影。,（A）,2024/3/10,,64歲男性病史：腹部疼痛腹部增強(qiáng)CT斷層掃描顯示腹膜后不規(guī)則軟組腫塊影，腹主動(dòng)脈輕度受壓上移；CT引導(dǎo)下取活組織病檢證實(shí)為轉(zhuǎn)移瘤，來源于膀胱的移行上皮癌，后者經(jīng)膀胱鏡檢查證實(shí)。,35歲 男性 艾滋病毒攜帶者，自述腹部疼痛、發(fā)熱，痰培養(yǎng)及胸片考慮肺結(jié)核腹部CT增強(qiáng)斷層掃描示腹膜后主動(dòng)脈旁的軟組織密度團(tuán)塊影，邊界尚光整；活檢證實(shí)為良性的感染性淋巴結(jié)病變。,2024/3/1

12、0,2024/3/10,MRI,腹膜后纖維化的信號(hào)特征與纖維化的進(jìn)程相對(duì)應(yīng)。早期病變呈稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)呈等低信號(hào)，病灶膜性強(qiáng)化，DWI呈稍高信號(hào)。中晚期T2WI信號(hào)逐漸減低，呈等低信號(hào)，增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期無明顯強(qiáng)化。,2024/3/10,,59歲男性活檢證實(shí)為繼發(fā)性腹膜后纖維化，原發(fā)灶不明A-D，冠狀位（A、B）及橫軸位（C、D），T1WI及穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)T2WI示腹主動(dòng)脈旁的低信號(hào)的軟組織腫塊（箭，A-C）,A,B,C

13、,D,2024/3/10,,50歲男性腹膜后纖維化病史T1WI壓脂像上顯示炎性腹主動(dòng)脈瘤及炎性腹膜后纖維化，MRI顯示腹主動(dòng)脈旁的軟組織腫塊，包繞主動(dòng)脈生長(zhǎng)，腹主動(dòng)脈并未受壓移位，未離開脊柱，腫塊侵犯累及右側(cè)輸尿管；增強(qiáng)掃描圖像上顯示纖維化病灶明顯強(qiáng)化，與活動(dòng)性炎癥的進(jìn)程相一致。,2024/3/10,鑒別診斷,主要與淋巴瘤和轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)增大相鑒別。1，斑塊多分布于腎門至腹主動(dòng)脈分叉水平，斑塊主要位于主動(dòng)脈前方和兩側(cè)且不超過腰大肌，而

14、淋巴瘤范圍廣泛，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移瘤的病灶分布符合其引流途徑。2，前者一般不累及大血管后方，因而不使大血管前移，而后者多大血管和輸尿管主要是推移，且很少出現(xiàn)腎盂輸尿管積水或擴(kuò)張。3，斑塊外形可不規(guī)則，但無結(jié)節(jié)融合或分葉狀。4 ，前者骨骼及其他組織受壓，但無侵蝕破壞，而腹膜后惡性腫瘤常侵犯臨近組織。,淋巴瘤,腹膜后軟組織腫塊呈分葉狀腹主動(dòng)脈受壓推移，遠(yuǎn)離脊柱很少引起腎盂、輸尿管積水 50歲男性，活檢證實(shí)為霍奇金淋巴瘤增強(qiáng)

15、CT斷層掃描示腹膜后較大的軟組織團(tuán)塊影（箭，），包繞腹主動(dòng)脈及髂總動(dòng)脈生長(zhǎng)；腹主動(dòng)脈輕度受壓上移，離開脊柱，此特征提示腫瘤的存在。,2024/3/10,轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大,符合淋巴引流途徑。有原發(fā)腫瘤病灶。,2024/3/10,2024/3/10,治療,在炎激素治療。癥反應(yīng)活動(dòng)期，病理證實(shí)大量炎癥細(xì)胞浸潤的情況下，內(nèi)科治療效果肯定。當(dāng)纖維化已經(jīng)形成并發(fā)生梗阻癥狀時(shí)需及早手術(shù)治療，術(shù)后繼續(xù)誒和應(yīng)用激素治療。對(duì)于病程較短，腹痛明顯，一般

16、狀況差且對(duì)激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差的患者，應(yīng)高度注意惡性腫瘤繼發(fā)RPF的可能性，宜早期完善腫瘤標(biāo)志物及骨ECT/PET-CT等檢查，積極尋找原發(fā)灶。,2024/3/10,總結(jié),RPF是一種罕見的疾病自身免疫性疾病IVP：輸尿管侵犯三聯(lián)癥CT/MRI：原發(fā)性表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈為中心，形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊，包繞腹主動(dòng)脈下段及髂動(dòng)脈，而且通常會(huì)累及輸尿管及下腔靜脈；繼發(fā)于惡性腫瘤的腹膜后纖維化病變?cè)龃蟛⊥茢D腹主動(dòng)脈及下腔靜脈使之移位。增強(qiáng)掃