小兒貧血的診治

1、,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒貧血的診治,小兒造血和血象特點(diǎn),貧血總論,主要內(nèi)容,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒造血和血象特點(diǎn),,,血液系統(tǒng)的構(gòu)成,血液,造血器官,血漿,血細(xì)胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,中胚葉造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小兒造血發(fā)育特點(diǎn),生后造血,,中胚葉造血:,第3周開(kāi)始，第6周減退;,開(kāi)始在卵黃囊，之后在中胚葉;,主要是原始有核紅細(xì)胞。,胚胎造血期,肝(脾)造血期,造血部位：

2、 肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)肝臟造血： 是胚胎中期主要造血部位； 主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，少量粒細(xì)胞 和巨核 細(xì)胞； 第5-8周開(kāi)始，4-5月達(dá)高峰，6個(gè)月 后漸 退。,第8周開(kāi)始，紅系為主，隨后粒系也活躍第12周后出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞5個(gè)月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細(xì)胞器官,脾臟造血,淋巴結(jié)造血,第11周開(kāi)始造淋巴細(xì)胞,終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞,短暫的

3、紅系造血功能,,6-7周開(kāi)始生成淋巴細(xì)胞 來(lái)源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細(xì)胞 →胸腺→前T或成熟T淋 巴細(xì)胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細(xì)胞亞群短暫的紅系和粒系造血功能,胸腺造血,胚胎第6周出現(xiàn)骨髓； 胎兒4個(gè)月開(kāi)始造血活動(dòng)，成為胚胎期主要的造血器官； 生后2-5周成為兒童唯一的造血場(chǎng)所。,骨髓造血期,骨髓造血：出生后的主要造血器官嬰兒期為紅骨髓，已執(zhí)行造血功能；5-7歲長(zhǎng)骨中的紅髓逐漸被黃髓代替

4、；年長(zhǎng)兒、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等）有紅髓，其余均為黃髓；黃髓有潛在造血功能。,出生后造血,嬰兒期 紅骨髓 5-7歲出現(xiàn)黃骨髓 年長(zhǎng)兒+成人 紅髓見(jiàn)于扁平骨 不規(guī)則骨和長(zhǎng)骨近端 黃骨髓仍具有造血潛能,小兒骨髓造血特點(diǎn),定義：嬰幼兒期，當(dāng)造血需要量增加時(shí)，超過(guò)骨髓代償能力，恢復(fù)到胎兒時(shí)的造血狀態(tài)，出現(xiàn) 肝脾淋巴結(jié)腫大；外周血中可出現(xiàn)

5、有核紅細(xì)胞或（和）幼稚中性粒細(xì)胞,骨髓外造血,骨髓外造血特點(diǎn),是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)原因：感染、營(yíng)養(yǎng)性貧血、溶血性貧血等結(jié)果：清除病因即恢復(fù)正常。,小兒造血發(fā)育示意圖,小兒血象特點(diǎn),紅細(xì)胞(RBC)和血紅蛋白(Hb),出生后紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量的變化,定義：生后2-3個(gè)月嬰兒，紅細(xì)胞降至3.0×1012/L，血紅蛋白降100g/L左右，此時(shí)生長(zhǎng)發(fā)育正常。原因：紅細(xì)胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC

6、需要減少 →紅細(xì)胞生成素減少→骨髓造血功能暫時(shí)性降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。生理性溶血：胎兒紅細(xì)胞壽命較短。生長(zhǎng)發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加。,生理性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù) 3天內(nèi)：0.04-0.06 7天后：0.02-以下(約0.003) 4-6周: 0.02-0.08 5個(gè)月后同成人 隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升 嬰兒期以后與成人相同,血紅蛋白種類(lèi) 6種肽鏈不同組

7、合 6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白（胚胎12周時(shí)消失） Gower 1（ζ2ε2） Gower 2（α2ε2） Portland（ζ2γ2） 胎兒期和出生后血紅蛋白 HbF（α2γ2） HbA（α2β2） HbA2（α2δ2）,血紅蛋白比例 HbF HbA

8、 HbA2 6月胎兒 0.90 0.05 ～ 0.10出生時(shí) 0.70 0.30 　 <0.011 歲 <0.052 歲 <0.02成 人 <0.02 0.95 0.02 ～ 0.03,,,,白細(xì)胞數(shù)與分類(lèi) 白細(xì)胞總數(shù) 出生 (15-20

9、) ×109/L 6-12小時(shí) (21-28) ×109/L 1周 12 ×109/L 嬰兒期 10×109/L 8歲以后 接近成人水平,出生后白細(xì)胞數(shù)的變化,白細(xì)胞分類(lèi)：中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例變化,血小板數(shù) 與成人相似 (

10、150-250) ×109/L血容量 占體重比相對(duì)較成人多 新生兒 10% 兒童 8%-10% 成人 6%-8%,,,兒科學(xué),PEDIATRICS,,小兒貧血總論,,貧血定義,外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常,臨床上常以血紅蛋白濃度(Hb)為診斷標(biāo)準(zhǔn),世界衛(wèi)生組織 6月-6歲≥110g/L

11、 6 -14歲≥120g/L,小兒血紅蛋白正常值,中華兒科學(xué)分會(huì)血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1 -4月≥90g/L 4 -6月≥100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,貧血程度,極重度 重度 中度 輕度 血

12、紅蛋白(g/L) <30 <60 <90 <120 *(<60) (<90) (<120) (<145) RBC數(shù) <1.0 <2.0 <3.0 <4.0 (×1012/L),,,,*括號(hào)內(nèi)為新生兒分度標(biāo)準(zhǔn),,不

13、同病因紅細(xì)胞破壞增加,,黃疸,血紅蛋白尿,骨髓增生,網(wǎng)織增高,脾臟增大,溶解過(guò)快,增加,溶血危象,再生危象,,,減低,,,,再生不良,出血造血物質(zhì)缺乏,造血狀態(tài),基本正常,,貧血,,,,,,,,貧血原因,骨髓造血,臨床特征,三系降低,貧血分類(lèi),病因?qū)W分類(lèi) 紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足 紅細(xì)胞破壞增加(溶血) 紅細(xì)胞丟失過(guò)多,紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足造血物質(zhì)(營(yíng)養(yǎng))缺乏 缺鐵性貧血，巨幼

14、細(xì)胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧血 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 其他：感染、炎癥、腎病、癌癥、 鉛中毒等,病因?qū)W分類(lèi)（1）,紅細(xì)胞破壞增加 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病,病因?qū)W分類(lèi)（2）,紅細(xì)胞破壞增加 紅細(xì)胞外在因素免疫性

15、：新生兒溶血癥 自身免疫性溶血 藥物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、 脾亢、DIC,,紅細(xì)胞丟失過(guò)多急性失血性貧血 慢性失血性貧血 牛奶過(guò)敏、鉤蟲(chóng)、月經(jīng)過(guò)多,病因?qū)W分類(lèi)（3）,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 3

16、8大細(xì)胞 >94 >32 32 ～ 38 正細(xì)胞 80 ～ 94 28 ～ 32 32 ～ 38單純小細(xì)胞 <80 <28 32 ～ 38小細(xì)胞低色素 <80 <28 <32,,

17、MCHC 紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度=HGB/HCT,,* MCV 紅細(xì)胞平均容積=HCT/ RBC,,MCH 紅細(xì)胞平均血紅蛋白=HGB/RBC,貧血形態(tài)學(xué)分類(lèi),,貧血臨床表現(xiàn),一般表現(xiàn)皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn)循環(huán)、呼吸系統(tǒng)： 呼吸、心率加快，脈速、毛細(xì)血管愽動(dòng); 重度時(shí)心臟擴(kuò)大，雜音

18、，心衰;消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎, 舌乳頭萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動(dòng) ；免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染。,小兒貧血的診斷,病史 發(fā)病年齡：　　 出生時(shí) 產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)出血 生后48小時(shí)內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營(yíng)養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀起病快、病程短：急性溶血或急

19、性出血；起病緩慢：營(yíng)養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛， 腫塊，肝脾腫大等。,喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過(guò)去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲(chóng))、慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血,體格檢查生長(zhǎng)發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容營(yíng)養(yǎng)狀況皮膚、黏膜指甲、毛發(fā)肝、脾淋巴結(jié),貧血待查實(shí)驗(yàn)室檢查常用步驟,PBC Rt,>one cell line

20、 abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,,,,,,,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,,,,,AA,MDS,AL,Others,,,,,實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):　血細(xì)胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 　　　染色情況)幫助判別貧血原因 RBC和Hb判斷有無(wú)貧血及程度 　　 WBC和PLT幫助判別貧血原

21、因 　　 網(wǎng)織紅細(xì)胞判斷溶血或造血功能,A,B,C,D,E,F,A：正常紅細(xì)胞B：大紅細(xì)胞C：巨紅細(xì)胞D：靶形紅細(xì)胞E：低色素小紅細(xì)胞F：低色素大紅細(xì)胞,,營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片,,營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片,,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片,,,地中海貧血外周血涂片,,骨髓檢查：對(duì)有些病有診斷價(jià)值,血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等,紅細(xì)胞脆性：增高（HS） 降低（

22、地貧）特殊檢查 　紅細(xì)胞酶活力測(cè)定 　抗人球蛋白試驗(yàn)(Coombs) 　 血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)　　 基因分析,診斷要點(diǎn)(diagnosis),病史 (history)發(fā)病年齡病程經(jīng)過(guò)和伴隨癥狀喂養(yǎng)史過(guò)去史家屬史,體檢 ( physical examination)生長(zhǎng)發(fā)育皮膚黏膜營(yíng)養(yǎng)狀況肝脾淋巴結(jié),,實(shí)驗(yàn)室外周血紅細(xì)胞形態(tài)網(wǎng)織計(jì)數(shù)白細(xì)胞和血

23、小板骨髓涂片增生、分類(lèi)、特殊染色特殊檢查Coomb’S血紅蛋白分析紅細(xì)胞脆性相關(guān)酶鐵代謝其他相關(guān)檢查大便OB、寄生蟲(chóng)卵,治療原則祛除病因一般治療藥物治療（病因治療）輸血療法并發(fā)癥治療,,小兒貧血的治療原則,去除病因一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細(xì)胞貧血 皮質(zhì)激素 — 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,輸紅細(xì)胞

24、 注意適應(yīng)癥、速度和量 一般每次5-10ml/kg 極重度或合并肺炎：5-7ml/kg 造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療,病 例,女，3歲，面蒼2月，無(wú)熱，無(wú)黃疸史，無(wú)肢體及骨疼痛，無(wú)家屬史，否認(rèn)特殊藥物史，食欲一般。體檢：面色中度蒼白，無(wú)出血點(diǎn)，無(wú)黃疸，頜下淺淋巴結(jié)黃豆大小2-3個(gè)。心肺（-），腹平軟，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1